Синдром спящей красавицы – достаточно редкое заболевание центральной нервной системы. Для него характерны периоды патологической сонливости (длиной от нескольких дней до нескольких недель), повышенный неконтролируемый аппетит и поведенческие нарушения (депрессия, агрессивность, сексуальная расторможенность). Точных причин появления болезни пока не нашли, но есть несколько факторов, которые способствуют её возникновению.
Синдром спящей красавицы является одной из редко встречающихся болезней центральной нервной системы. Оно относится к группе гиперсомний – то есть болезней, ведущим симптомом которых является патологическая сонливость.
После окончания приступа больные ничего не помнят, а вне приступа чувствуют себя и выглядят абсолютно здоровыми. Заболевают чаще молодые люди от 12 до 25 лет. Течение заболевания доброкачественное, даже при отсутствии лечения обычно через 10–14 лет наступает спонтанное выздоровление. Специфического лечения и профилактики на данный момент не разработано.
У синдрома много названий, его можно найти в медицинской литературе как синдром Клейна – Левина, синдром Критчли, синдром периодической спячки, синдром гиперсомнии – булимии. Фамилии, звучащие в названии данного недуга, принадлежат учёным-медикам, которые впервые выделили данную патологию как самостоятельное заболевание (Вилли Клейне – в Германии, а Макс Левин – в Америке). Через несколько десятилетий британский невролог Макдональд Критчли описал подробно всю присущую синдрому симптоматику.
Кто подвержен заболеванию
В большей степени синдрому спящей красавицы подвержены молодые люди в возрасте от 12 до 25 лет. Недуг может развиться также и у более молодых, и у более возрастных пациентов, но такое встречается редко.
Юноши страдают от болезни в несколько раз чаще, чем девушки. Поэтому более верным было бы назвать её «Синдромом спящего красавца».
Что является причиной болезни
Точная причина болезни так до конца и не найдена, однако предрасполагающими факторами считаются:
- травмы и операции (речь идёт о черепно-мозговых травмах);
- перенесённые острые инфекционные заболевания;
- состояния, сопровождающиеся высокой лихорадкой;
- сильные стрессы;
- гормональные всплески;
- приём алкоголя или наркотических веществ.
Существуют данные о том, что в одной семье у нескольких человек мог наблюдаться синдром спящей красавицы. Это указывает нам и на возможный наследственный характер патологии.
Одно из вышеперечисленных явлений может послужить триггерным (запускающим) механизмом. В результате его воздействия разовьётся аутоиммунный энцефалит в нескольких изолированных участках мозга – в гипоталамусе, лимбической системе и ретикулярной формации. В результате у пациента будет наблюдаться нарушение циркадных ритмов сна и бодрствования и расстройство пищевого поведения. В то же время не будут наблюдаться характерные для классического энцефалита неврологических расстройств: атаксий, парезов и параличей, проблем с жеванием и глотанием, глазодвигательных расстройств и многих других.
Как проявляется синдром спящей красавицы
У данного заболевания можно выделить три группы характерных нарушений:
- гиперсомния (патологическая сонливость);
- булимия (расстройство пищевого поведения, проявляющееся повышенным аппетитом);
- психиатрические и поведенческие расстройства.
Рассмотрим каждую группу по порядку.
Гиперсомния
Сонливость при синдроме Клейна – Левина носит периодический характер. Эпизоды сонливости развиваются на фоне полного здоровья через различные промежутки времени. Такой промежуток может составлять как один месяц, так и один год (и даже несколько лет).
Характерной «спячке» часто предшествуют вялость и угнетённое состояние в течение 1–2 дней. Сами пациенты отмечают у себя полную потерю интереса к окружающему миру, снижение скорости реакции, сильнейшую усталость, чрезмерную раздражительность. Особенно сильно нервируют громкие звуки – развивается фонофобия. Наблюдаются также деперсонализация (потеря «ощущения себя») и дереализация (потеря ощущения реальности). Иногда наблюдается расстройство зрения: пациенты характеризуют это как «взгляд через плёнку» – видят только крупные и яркие предметы, а контуры мелких предметов становятся размытыми и нечёткими. Некоторые жалуются на онемение конечностей без потери их функции и замедление речи.
Сам период спячки может длиться от нескольких дней до нескольких недель. Пациенты спят всё время, прерываясь исключительно на естественные потребности и еду. Нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала) при синдроме спящей красавицы не наблюдается. Продолжительность сна может составлять до 20 часов в сутки.
Во время кратковременных пробуждений пациенты не чувствует себя бодрыми и отдохнувшими. Контакт с ними затруднён или просто невозможен, так как когнитивные способности стремятся к нулю.
Принудительное пробуждение ведёт к бурной негативной реакции или даже приступу агрессии. Во время кратковременных периодов бодрствования доминирующим является неконтролируемое чувство голода. Отсюда и следующий симптом.
Булимия
Под булимией понимается расстройство пищевого поведения (РПП), выражающееся в неконтролируемых приступах резкого повышения аппетита. Булимия при синдроме спящей красавицы выражается в полном отсутствии избирательности в еде и поедании абсолютно несочетаемых продуктов (например, холодный борщ с шоколадом, молоком или апельсинами).
Чувство насыщение приходит намного позднее. Из-за этого больные могут съедать в 3–7 раз больше, чем в период благополучия. В сочетании с практически полным отсутствием двигательной активности в периоды болезни это неминуемо ведёт к набору лишнего веса. Часто больные синдромом Клейне – Левина имеют предожирение.
Психические и поведенческие расстройства
И женщины, и мужчины, страдающие синдромом спящей красавицы, неадекватно ведут себя в краткие периоды пробуждения. При этом для женщин более характерно депрессивное поведение (вплоть до суицидальных мыслей), для мужчин – агрессивное, включая сексуальную расторможенность.
Особенностью недуга является то, что после окончания приступа пациенты не помнят, что же происходило с ними. И не отдают себе отчёт в своём поведении. Развивается частичная ретроградная амнезия.
Во время приступа больные не в состоянии самостоятельно ухаживать за собой и иметь хотя бы минимальную социальную активность. А потому они не посещают работу или учебные заведения.
В межприступный период больные синдромом спящей красавицы чувствуют себя полностью здоровыми и не имеют никакой ментальной или физической патологической симптоматики. Заболевание имеет доброкачественное течение. Обычно с возрастом приступные эпизоды становятся короче и реже, а межприступные промежутки увеличиваются. У многих пациентов с возрастом наступает спонтанное выздоровление даже без лечения.
Диагностика заболевания
В основу диагностики положена характерная клиническая картина заболевания. В пользу данного диагноза говорит отсутствие непроизвольного мочеиспускания и дефекации во время сна, а также отсутствие каких-либо неврологических нарушений, выявляемых при объективном осмотре.
Если есть сомнения, то на первый план выходит дифференциальная диагностика синдрома спящей красавицы с другими гиперсомниями (летаргическим энцефалитом, нарколепсией и так далее). А также с другими заболеваниями: мигрень с аурой, различные психозы, депрессия, шизофрения, органические поражения головного мозга
К вспомогательным методам диагностики можно отнести:
- полисомнографию – позволяет выявить степень тяжести заболевания;
- ЭЭГ-мониторинг, включая мониторинг сна;
- ПЭТ-КТ головного мозга – выявляет нарушения кровотока в области гипоталамуса и ретикулярной формации в момент приступа.
Лечение заболевания
В настоящее время не существует специфической терапии для лечения данного синдрома. Пациентами занимаются психиатры, неврологи и сомнологи. Терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы сделать периоды сонливости короткими и редкими (для этого могут быть использованы психостимуляторы). И на купирование возникающих психических расстройств. Предпочтение здесь в последние годы отдаётся препаратам лития, а вот назначение антидепрессантов, транквилизаторов и нейролептиков не привело даже к незначительному улучшению.
Зная о доброкачественном характере болезни и её склонности к самопроизвольному излечению, на первый план выходит психологическая поддержка больных и их близких родственников. Важно умение справляться с ситуацией в период приступа и сохранение социальной активности в межприступный период. С учётом того, что чаще всего страдают синдромом спящей красавицы совсем молодые люди, для них крайне важно, несмотря на болезнь, сохранять учебную мотивацию, дружеские контакты и личную жизнь.
Специфической профилактики синдрома спящей красавицы не существует. Но здоровый образ жизни и избегание серьёзных стрессов устраняет один из главных провоцирующих факторов.
Важно: статья не является медицинской рекомендацией. Для получения подробной информации обратитесь к специалисту.
Фото: Freepik.com
