Что такое болезнь Аддисона
Для поддержания баланса в организме и регулирования его различных функций нужны вещества, называемые гормонами. Над верхней частью каждой из наших почек находятся небольшие надпочечники, которые вырабатывают гормоны, необходимые для здоровой жизни. Когда эти гормоны вырабатываются в недостаточном количестве, возникает надпочечниковая недостаточность.
Она может быть первичной – когда проблема локализована непосредственно в надпочечнике, или вторичной – когда ответственные области головного мозга не дают надпочечникам сигнал для производства гормонов.
Строго говоря, термин болезнь Аддисона относится только к первичной надпочечниковой недостаточности, но зачастую не только пациенты, но и врачи называют так и вторичную надпочечниковую недостаточность.
Что вызывает болезнь Аддисона
Первичная надпочечниковая недостаточность, или гипокортицизм, чаще всего возникает, когда иммунная система человека атакует надпочечник и разрушает его. Такая атака иммунной системы может быть вызвана опухолью, травмой или кровоизлиянием в надпочечник. Надпочечники могут быть также повреждены туберкулезом или недостаточно развиты от рождения. В результате подобной атаки надпочечники перестают вырабатывать достаточные количества гормона кортизола и родственного ему гормона альдостерона.
Болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, и возникает чаще у женщин. Ее диагностируют примерно у 6 человек на 1 000 000 в год (4-11 человек на 100 000 населения). Разные источники указывают, что пик заболеваемости приходится на возраст: от 10 до 30 лет или от 30 до 50 лет.
Что происходит из-за дефицита гормонов надпочечников
Кортизол регулирует потребление организмом белков, углеводов и жиров, поддерживает работу сердечно-сосудистой системы и контролирует воспалительные процессы. Альдостерон помогает почкам регулировать объем крови и количество соли в организме, тем самым поддерживая нормальное кровяное давление. Но самая важная функция кортизола и, частично, альдостерона – помогать организму бороться со стрессами. Поэтому нередко недостаток этих гормонов ярко проявляется только тогда, когда человек попадает в сложную ситуацию.
Триггером (англ. trigger – «спусковой крючок») могут стать такие провоцирующие факторы, как острая вирусная инфекция, травма, операция, роды или обезвоживание при рвоте и поносе.
Опасность болезни Аддисона заключается в том, что, если она существует нераспознанной и проявляется остро только в момент сильного стресса, то может произойти аддисонический или адреналовый криз, при котором надпочечники полностью прекращают выработку гормонов – у человека резко падает кровяное давление и нарушается работа сердца.
Аддисонический криз может также произойти у людей и без болезни Аддисона вследствие резкой отмены приема стероидных гормонов (преднизолон, дексаметазон) или неправильного их применения. Это происходит из-за того, что организм привыкает к поступлению стероидных гормонов извне и перестает вырабатывать собственные.
Как распознать болезнь Аддисона
Симптомы болезни могут быть очень неопределенными и, на первый взгляд, казаться неопасными:
- периодическая слабость или усталость;
- тошнота или рвота;
- головокружение, обморочные состояния в момент стресса;
- учащенное сердцебиение;
- низкое кровяное давление.
Однако врачам рекомендуется проявить настороженность в отношении болезни Аддисона, когда они встречаются с жалобами на немотивированную потерю веса, хроническую усталость, плохой аппетит или боли в животе.
Очень частый и характерный симптом, который встречается у 90% людей с болезнью Аддисона, это гиперпигментация – темные зоны по всему телу, наиболее выраженные на участках, подверженных воздействию солнца и надавливанию. Темными могут стать линии жизни на ладонях, кайма вокруг губ, соски и ареолы вокруг них, локти, колени, костяшки пальцев. У 10% людей гиперпигментация отсутствует, поэтому «белый Аддисон» диагностировать особенно сложно.
До изобретения синтетического кортизона (1949 год) болезнь Аддисона неизменно приводила к смертельному исходу. Этой болезнью с детства болел американский президент Джон Кеннеди, и от нее же, вероятно, погибла писательница Шарлотта Бронте.
В настоящее время пожизненная заместительная терапия стероидными гормонами, контролируемая опытным эндокринологом, может полностью устранить все негативные симптомы, что позволяет людям с болезнью Аддисона жить полноценно.
Видео
Источники:
1. Киселева Т. А., Абакумова А. А., Бареева Л. Т. Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинический случай // Практическая медицина, 2015. 4(89) том 2. с.60-61
2. Ладыгина Д.О., Попова Н.В., Ядрова Ю.А., Алехин М.Н., Ломакин Н.В., и др. Надпочечниковая недостаточность: редкие проявления и трудности своевременной диагностики // Эндокринология: Новости. Мнения. Обучение, 2018. Т7 №3. с.104-109
Фото: Depositphotos
