Причины и типы заболевания
Согласно классификации, тромбоцитопеническую пурпуру у детей подразделяют на первичную и вторичную. Первая группа, в свою очередь, делится на две подгруппы - идиопатическую ТПП и изоиммунную.
Формы тромбоцитопенической пурпуры - идиопатическая и изоиммунная
Идиопатическая форма
Болезнь Верльгофа развивается на фоне аутоиммунной агрессии против собственных тромбоцитов. Такая тромбоцитопения обусловлена недостаточностью этих элементов крови из-за усиленного разрушения под влиянием иммунопатологических процессов.
Факторы риска, под воздействием которых может развиться идиопатическая форма тромбоцитопенической пурпуры:
- перенесенные вирусные инфекции: грипп, ОРВИ, корь и пр.;
- проведение профилактических вакцинаций;
- физические или психологические травмы.
Заболевание может возникать после механической травмы у детей, имеющих гемангиомы – сосудистые новообразования на коже или слизистых оболочках внутренних органов. Не редкостью является развитие такого патологического процесса при спленомегалиях, дефиците тиамина или фолиевой кислоты.
Изоиммунная форма
Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:
- Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
- Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.
Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.
Вторичная ТПП
Такая патология часто появляется при детском токсикозе, который может сопутстовать различным состояниям:
- острому периоду инфекционных заболеваний;
- аллергии;
- системной ревматической патологии;
- апластической анемии.
Причиной развития вторичной тромбоцитопенической пурпуры может послужить серьезное злокачественное заболевание кроветворной системы - лейкоз.
Симптомы заболевания
Заболевание характеризуется кожно-геморрагическим синдромом по петехиально-синячковому типу. Это первый по частоте признак тромбоцитопенической пурпуры. Он проявляется примерно через 7–14 суток после перенесенного ребенком инфекционного заболевания.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется петехиально-синячковой сыпью
Геморрагические очаги возникают на коже спонтанно, даже после незначительных микротравм. Они способны возникать на любом участке тела, отличительной чертой является то, что при надавливании элементы не исчезают. Такие высыпания могут обладать ярко-красным, темно-фиолетовым, зелено-желтым цветом – все зависит от давности их появления.
Еще один симптом тромбоцитопенической пурпуры – склонность к кровотечениям. У 40% детей при острой фазе патологии открываются носовые кровотечения, у 80% пациентов они появляются в период хронизации.
Намного реже отмечаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоточивость десен. Но самыми опасными считаются кровоизлияния в мозг, которые могут возникнуть при отсутствии лечения гематологического заболевания.
При почечном кровотечении в моче ребенка появляется примесь крови. Такое отклонение называется гематурией. Моча становится красной или приобретает оттенок «мясных помоев».
При кровотечении из ЖКТ стул малыша окрашивается в черный цвет, такие испражнения называются меленой. Выявить кровь в кале дома можно и при помощи экспресс теста, приобретенного в аптеке. Но даже при появлении клинических признаков родители должны незамедлительно показать ребенка врачу.
Диагностика и лечение
Заметив тревожные симптомы, родители должны привести ребенка в кабинет гематолога или педиатра. Диагностика патологии основывается на сборе анамнеза, визуальном осмотре кожи и слизистых оболочек, проведении развернутого анализа крови из вены. При ТПП отмечается снижение уровня тромбоцитов до показателей <150*10 в 9 степени клеток на литр крови.
Цель лечения ТПП - нормализация уровня тромбоцитов в крови и устранение кровотечений
Основные факторы свертываемости крови находятся в пределах нормы. Но продолжительность кровотечения, определяемая по методике Дьюка, увеличивается в 5 или более раз при норме в 4 минуты. Показатель свертываемости крови по методу Ли-Уайта (при пробе венозного биоматериала) находится в границах референсных значений.
Лечение
При подозрении на ТПП ребенок госпитализируется в стационар, где ему проводят комплексное лечение, включающее применение медикаментов и соблюдение гипоаллергенной диеты. До момента нормализации уровня тромбоцитов в крови пациент должен строго соблюдать постельный режим.
Новорожденные дети с изоиммунной или трансиммунной формой болезни на протяжении 2 недель находятся на искусственном вскармливании. Для этого используется донорское молоко. По истечении 14 суток малыша вновь можно прикладывать к груди матери.
Клинические рекомендации по медикаментозной терапии повышенной кровоточивости базируются на применении:
- аминокапроновой кислоты и других медикаментозных средств, нормализующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов;
- ангиопротекторов (перорально или парентерально): карбазохрома, этамзилата и других;
- транексамовой кислоты.
При существенном снижении тромбоцитов и выраженном геморрагическом синдроме показано применение кортикостероидов - преднизолона в форме раствора для внутривенных инъекций. Продолжительность лечения ребенка составляет 2–3 недели, после чего доза постепенно снижается.
При носовых кровотечениях помогает тампонирование носа ватными турундами, смоченными в тромбине или карбазохроме. Не менее эффективной является и гемостатическая коллагеновая губка.
Для того чтобы предотвратить процесс удаления из кровяного русла тромбоцитов, содержащих антитела, применяются препараты ВВИГ. Их вводят внутривенно. Они содержат нормальный иммуноглобулин человека и блокируют печеночные, селезеночные, костномозговые Fe-рецепторы.
Пока проводится лечение, ребенок находится под тщательным наблюдением лечащего врача. Важно регулярно проводить пробы крови для определения уровня тромбоцитов.
Профилактика
Во избежание обострения болезни или усугубления его течения родители должны следовать таким рекомендациям:
- не допускать длительного нахождения ребенка на солнце;
- не давать препараты на основе АСК, исключить анальгетики;
- готовить фиточаи из трав, обладающих кровоостанавливающим эффектом (тысячелистника, пастушьей сумки, крапивы двудомной и других).
Специфических методов профилактики болезни не существует. Чтобы снизить риск ее развития, нужно вовремя лечить вирусные заболевания и устранять другие факторы риска. Следует ответственно подойти к вопросу проведения иммунизации малыша, обсудив все нюансы с педиатром или семейным врачом.
Своевременно начатое лечение заболевания способствует благоприятному прогнозу и выздоровлению ребенка. Необходимо отметить, что у некоторых пациентов происходит спонтанное самоизлечение от ТПП.
При запущенной болезни прогноз резко ухудшается, поскольку невылеченная патология чревата инсультами, массивными кровотечениями, постгеморрагической анемией. Самым тяжелым последствием пурпуры является летальный исход, поэтому игнорировать первые симптомы нельзя.
Видео
Также рекомендуем почитать: повышен гематокрит у ребенка
