Общая информация о лейкозе
Заболевание характеризуется дефектом кроветворения в костном мозге. Там, где должны созревать защитные белые тельца (лейкоциты), образуются бластные клетки, недозревшие и не способные выполнять свои функции.
Попадая в кровь, такие форменные элементы нарушают нормальное клеточное соотношение, проникают во многие органы и скапливаются там. При попадании в головной мозг недозревшие лейкоциты провоцируют развитие нейролейкоза – поражения мозговых оболочек и нервных структур.
Лейкоз является одной из распространенных причин детской смертности.
Провоцирующие факторы
Причины возникновения патологии изучены не полностью. Предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций. Бывают случаи наследования онкогенов, которые проявляют активность уже в перинатальном периоде.
По статистике однояйцевые близнецы чаще страдают лейкозом, нежели разнояйцевые. Это подтверждает влияние наследственного фактора как основной причины. Риск развития патологии высок у детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Блума, болезнь Дауна, первичный иммунодефицит, синдром Клайнфельтера и пр.
Зафиксирован высокий процент заболевших среди людей, перенесших облучение из-за ядерных взрывов на ЧАЭС и в Хиросиме.
Лейкемия может возникать на фоне проведенной лучевой или химиотерапии, назначенной для лечения других онкологических заболеваний.
Виды, типы и стадии
Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:
Лимфобластный лейкоз - характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.
По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:
- Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
- Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
- В-клеточный. Самый редкий (до 3%).
В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.
Нелимфобластный лейкоз - характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:
- М 0 - недифференцированный лейкоз у детей;
- М 1 – малодифференцированный;
- М 2 – высокодифференцированный;
- М 3 – промиелоцитарный;
- М 4 – миеломонобластный;
- М 5 – монобластный;
- М 6 – эритромиелоцитоз;
- М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
- М 8 – эозинофильный.
Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.
Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:
- Острая.
- Ремиссия.
- Рецидив.
Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.
Симптомы
Первые признаки лейкоза проявляются резко или постепенно, но в большинстве случаев лейкемия у детей сопровождается внезапным повышением температуры, слабостью, кровотечениями, часто повторяющимися инфекционными заболеваниями.
Начинаясь постепенно, лейкоз может сопровождаться следующими симптомами:
- боль в мышцах, суставах, костях;
- упадок сил, усталость;
- потеря аппетита, тошнота;
- снижение веса;
- плохой сон;
- скачки температуры;
- гипергидроз;
- головная боль.
Такие признаки входят в структуру интоксикационного синдрома.
Нередко болезнь сопровождается сыпью на коже, кровоизлияниями во внутренние органы, выделением крови с мочой. Так проявляется геморрагический синдром.
Кроме того, патология может сопровождаться кардиоваскулярным синдромом, который проявляется в учащении пульса, нарушении сердечного ритма, лабильностью артериального давления, вазомоторными реакциями. Отклонения от нормы фиксируются на ЭКГ.
Опасным признаком лейкемии считается иммунодефицитный синдром. На фоне патологического снижения защитных функций организм ребенка не может справляться с постоянными инфекциями, развиваются тяжелые формы воспаления, сепсис.
При внешнем осмотре и физикальном обследовании можно отметить наличие следующих признаков:
- вялость, апатия, быстрая утомляемость;
- одышка;
- бледность кожного покрова и слизистых с кровоподтеками;
- увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени.
По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.
Анализы при лейкозе
В большинстве случаев заподозрить острый лейкоз можно по характерным изменениям общего анализа крови. В этом случае ребенок оперативно направляется на прием к онкогематологу для дальнейшей диагностики - расширенной гемограммы и миелограммы.
Анализ периферической крови при лейкозе показывает следующие отклонения:
- нормоцитарная анемия;
- снижение количества тромбоцитов;
- ретикулоцитопения;
- повышение скорости оседания эритроцитов;
- перекос количества лейкоцитов, свдиг формулы влево;
- бластемия;
- критическое снижение эозинофилов и промежуточных видов белых кровяных клеток.
Если показатели гемограммы в норме, но клинические признаки вызывают подозрение, то онкогематолог назначает комплекс дополнительных исследований: обнаружение специфических маркеров, цитохимию.
Окончательно определиться с диагнозом поможет миелограмма. Для микроскопического исследования добывают пунктат костного мозга, в котором отражается состав миелоидной ткани. Если показатель лейкобластных клеток превышает 30%, то лейкоз подтверждается.
Кроме миелограммы диагностической ценностью обладают цитохимическое исследование, цитогенетический, иммунологический анализы.
При появлении первых признаков осложнений лейкоза, включая поражение структур нервной системы, ребенку назначаются обследование у невролога, рентген головы, офтальмоскопия, пункция спинномозговой жидкости.
Для определения лейкозной инфильтрации внутренних органов проводят УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование.
Терапия заболевания
Лечение детей с диагнозом "острый лейкоз" проводится исключительно в стационарных условиях. Ребенка госпитализируют в стерильные блоки онкологического отделения, где создают условия для защиты организма от вирусов и бактерий.
Устранить раковые клетки помогает химиотерапия. Это единственно эффективное лечение, которое дает шансы на выживание. В зависимости от вида и стадии лейкемии, применяются разные схемы химиотерапии, различные дозировки, способы введения и сочетания препаратов.
Питание больного ребенка должно быть полноценным и сбалансированным по составу на протяжении всего лечения и дальнейшей жизни.
Назначить адекватную терапию может только врач после изучения анализов при лейкозе и глубокой диагностики.
Добившись стойкой ремиссии, лечение повторяют каждые 2 месяца с целью профилактики рецидивов.
Для устранения выраженности симптомов параллельно могут проводить переливание донорской крови, введение антибактериальных и кровоостанавливающих средств, очищение крови (плазмаферез).
Прогноз
Смертность детей от лейкоза высока. Шансы на выздоровление во многом зависят от оперативности диагностики и начатого лечения. Своевременная терапия лимфоидного и миелобластного лейкоза дают хороший прогноз, у ребенка есть шансы на стойкую ремиссию и даже полное избавление от болезни.
Спрогнозировать течение болезни помогают следующие факторы:
- возрастная категория - лечению легче поддаются дети от 2 до 10 лет;
- пол - у девочек шансы выше;
- стадия болезни;
- вид лейкоза - самыми опасными считаются В и Т-клеточный лейкоз миелобластного типа.
Отсутствие своевременного и адекватного лечения заканчивается летальным исходом. Кроме того, риски значительно повышаются при туберкулезе, пневмонии, инфекционном мононуклеозе, ЦМВ инфекции.
Шансы на выздоровление увеличиваются многократно, если после перенесенной химиотерапии у ребенка наблюдается стойкая ремиссия на протяжении более 6 лет.
Рекомендации
Здоровье ребенка должно быть под строгим контролем родителей. Любые изменения общего состояния - поведения, самочувствия, аппетита - должны выявляться своевременно. При наличии сомнений следует обращаться к педиатру, который выполнит первичную диагностику и направит малыша для дальнейшего обследования к узким специалистам: гематологу, онкологу, неврологу и пр.
Только оперативная госпитализация и безотлагательная терапия могут дать малышу шансы на выздоровление. Прогноз для дальнейшей жизни ребенка можно сделать только после проведения полной и глубокой диагностики, которая включает в себя стернальную пункцию.
Чтобы предотвратить рецидивы заболевания, детям рекомендуется избегать физиотерапевтических процедур, смены климата, инфекционной патологии, стрессовых факторов.
Лейкоз крови – не приговор, если предпринять максимум мер по его лечению и профилактике рецидивов. Современные химиопрепараты в более чем 50% случаев останавливают развитие патологии на срок до 5 лет.
Видео
Читайте также: гипотиреоз у детей
