Нефробластома у детей (иначе синдром Вильмса) – злокачественная опухоль, отличающаяся быстрым развитием и метастазированием. Опухоль встречается у 2–5% новорожденных с иными онкологическими новообразованиями в нефроурологии. Основная причина возникновения – геномная мутация, однако в большинстве случаев истинная причина опухоли остается невыясненной. Заболевание у детей диагностируют от рождения до 5 лет, нередко вместе с другими редкими патологиями.
Классификация и симптомы
Симптоматическая картина напрямую зависит от стадии развития опухоли, вовлечения в патологический очаг соседних тканей и почечных структур.
Нефробластома у детей – тяжелая патология почки
Клиницисты выделяют 5 стадий развития болезни:
- I стадия – опухоль носит локальный характер, четко отграничена капсулой, не охватывает почечные ткани и сосуды;
- II стадия – новообразование подвижно, опухоль выходит за пределы почечного контура, сосуды повреждены, метастазы отсутствуют;
- III стадия – опухоль метастазирует, прорастает в лимфатические узлы, органы брюшины;
- IV стадия – развитие вторичного метастатического рака печени, спинного/головного мозга, костной ткани, легочных структур;
- V стадия – развитие двустороннего процесса, обширное метастазирование.
Существует классификация в соответствии с морфологическим наполнением опухоли, что определяет прогноз на пятилетнюю выживаемость. Анализ выполняется по результатам пункционной биопсии и микроскопического изучения содержимого опухоли.
Признаки
Опасность нефробластомы у детей заключается в длительном бессимптомном течении. При незначительном размере классическое ультразвуковое исследование не распознает признаки неоплазии (зачатков очагового изменения почечной ткани). Учитывая, что на начальных стадиях патология носит преимущественно односторонний характер, по мере развития нефробластомы наблюдается следующая клиническая картина:
- асимметрия живота (увеличение объема с одной стороны);
- прощупывание новообразования при пальпации;
- гематурия или появление крови в моче при прорастании в почечные лоханки;
- болевой синдром при прорастании опухоли в почечную паренхиму;
- нефротический синдром при внушительном размере новообразования.
Выраженные и стойкие симптомы наблюдаются при значительном размере опухоли, напоминают проявления хронической почечной недостаточности. Метастазы в соседние органы и системы дают клинические проявления, характерные для патологии пораженных органов.
Одновременно отмечается эпизодическое повышение температуры тела без признаков респираторных инфекций. При ежемесячном осмотре грудничков до года родители жалуются на капризность, нарушение стула, обильные срыгивания свежемолочной массой, интоксикацию, общее неблагополучие.
Лечение и клинические рекомендации
Лечение комплексное, включает в себя консервативные и хирургические мероприятия, радио- или химиотерапию. В зависимости от выраженности патологического процесса, вовлеченности здоровых тканей и соседних органов назначается частичная или абсолютная нефрэктомия – удаление части или всего органа. Детям до года операцию проводят без сопутствующей подготовки химиотерапией, детям старше 12 месяцев требуется двух-, трехмесячная подготовка радиоволновой или химиотерапией.
При обширном или двустороннем поражении почек назначают тотальную нефрэктомию, подразумевающую полное удаление почек с последующим проведением нескольких типов заместительной терапии: нефротрансплантацией от родственного или трупного донора, гемодиализа или перитонеального диализа (доступ через брюшную стому).
В неоперабельных случаях назначается паллиативная терапия, направленная на постоянное поддержание жизнеспособности почки и организма ребенка в целом: лучевая или химическая терапия, симптоматическое лечение.
Прогноз при опухоли неблагоприятный, определяется степенью разрастания новообразования, своевременностью диагностики, оказанным медицинским вмешательством. Пятилетняя выживаемость с I стадией болезни составляет 90% и соответственно уменьшается по мере прогрессии патологического процесса.
Рецидивы при частичной нефрэктомии наблюдаются в 10% клинических случаев. При гистологически неблагоприятной нефробластоме пятилетняя выживаемость составляет всего 15%. Нефробластома почки требует обязательного регулярного анализа, постоянного мониторинга состояния ребенка.
Видео
Смотрите далее: экстрасистолия у детей
