А И ЕЩЕ… Я УЖЕ ДОМА ))))))))))))
СПАСИБО, ВАМ МОИ ДОРОГИЕ ЗА ПОДДЕРЖКУ И ТЕПЛЫЕ СЛОВА !!!!!!!!!!!!!
ну и кому интересно .............
Полимиозит — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалительным и дегенеративным изменением мышц, приводящее к их слабости, атрофии и сопутствующим поражениям кожи при дерматомиозите.
Этиология полимиозита изучена недостаточно, предполагается роль вирусов, генетических факторов, непереносимость лекарств.
Развитие полимиозита (дерматомиозита) связывают с аутоиммунным процессом и образованием специфических антител к мышечной ткани, а также с нарушением клеточного иммунитета, что подтверждается накоплением большого количества Т- и В-лимфоцитов в пораженных мышцах.
Полимиозитом (дерматомиозитом) чаще болеют женщины (соотношение 2,5: 1), выделяют ювенильный (детский) дерматомиозит. Частота заболевания от 2 до 10 случаев на 100000 населения.
Симптомы полимиозита
Выделяют несколько клинических вариантов полимиозита (дерматомиозита): 1) первичный идиопатический полимиозит; 2) детский дерматомиозит; 3) первичный идиопатический дерматомиозит взрослых; 4) паранеопластический дерматомиозит.
Начало полимиозита (дерматомиозита), как правило, постепенное, в виде прогрессирующего нарастания мышечной слабости преимущественно проксимальных групп мышц. Иногда (особенно у лиц молодого возраста и детей) наблюдается начало с болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, потерей массы тела. При дерматомиозите наряду с поражением мышц отмечают характерные изменения кожи.
Ведущим признаком является симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей, шеи, спины: больной не может присесть, самостоятельно подняться с кровати, войти в транспорт, в тяжелых случаях — причесаться, оторвать голову от подушки, держать ложку. Поражение мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфагии, поперхиванию, иногда к невозможности самостоятельно глотать пищу, могут поражаться мышцы мягкого неба, языка — развивается псевдобульбарная симптоматика. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, осложняется развитием пневмонии. При поражении мышц гортани появляются дисфония, осиплость голоса, вплоть до афонии. При пальпации часто определяются болезненность и инфильтрация мышц.
При дерматомиозите типичны изменения кожи чаще в виде эритемы на открытых участках тела; характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок цвета гелиотропа, яркая эритема локализуется также на лице, шее, в зоне декольте, над суставами, особенно над проксимальными межфаланговым и пястно-фаланговыми; типичны капилляриты.
Поражение внутренних органов при полимиозите (дерматомиозите) встречается относительно редко.
Поражение сердца проявляется изменениями миокарда с нарушением ритма, проводимости и иногда сердечной недостаточностью преимущественно в острую фазу болезни. При обследовании обнаруживают тахикардию, глухость тонов, аритмию и увеличение размеров сердца.
Поражение легких может протекать с развитием интерстициального легочного фиброза у 5—10% больных, что проявляется нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, снижением диффузионной функции легких. В тяжелых случаях возможно развитие фатальной легочной недостаточности.
Поражения ЖКТ проявляются чаще всего нарастающей дисфагией. В отличие от склеродермии поражаются верхние отделы пищевода и глоточное кольцо, в связи с чем имеются затруднения при глотании как твердой, так и жидкой пищи, которая выливается через нос.
Особый вариант дерматомиозита — опухолевый (паранеопластический), который клинически может не отличаться от идиопатического, однако, как правило, отмечается торпидность к проводимой терапии, глюкокортикостероидами. Дерматомиозит может вызвать злокачественная опухоль любой локализации; удаление опухоли приводит к излечению от дерматомиозита. Поэтому при заболевании дерматомиозитом (полимиозитом) очень важно тщательное и иногда повторное обследование больных для исключения неоплазмы.
Из лабораторных признаков активного полимиозита (дерматомиозита) помимо неспецифических признаков воспаления (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия) диагностическое значение имеет появление креатина в моче, повышение в крови уровня креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и альдолазы.
Диагноз полимиозита (дерматомиозита) ставится на основании типичных кожных изменений, нарастающей проксимальной мышечной слабости, повышения мышечных ферментов; типичной картины полимиозита при биопсии мышцы; миопатических изменений при электромиографии.
Дифференциальный диагноз проводят с целым рядом заболеваний: вирусным или бактериальным миозитом, поражением мышц при паразитарных заболеваниях (трихинеллез, цистицеркоз); алкогольной миопатией; ревматической полимиалгией; эндокринными заболеваниями (гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз).
К осложнениям полимиозита (дерматомиозита) относятся развитие мышечных контрактур, кальциноза мышц.
К смертельным осложнениям может привести развитие аспирационной пневмонии, дыхательных расстройств, поражение сердца; опухоль.
Лечение полимиозита
Основным лечением полимиозита (дерматомиозита) являются глюкокортикостероидные гормоны, назначаемые в острый период болезни в высоких дозах (60—100 мг/сут) с постепенным снижением до поддерживающих в течение 1—2 лет. Иммунодепрессанты (чаще метотрексат или азатиоприн) используют при неэффективности терапии глюкокортикостероидами.
Прогноз при ранней диагностике, адекватной терапии и отсутствии осложнений благоприятный, возможно полное излечение.
