Описание дефекта
Твёрдое нёбо – это костная структура, которая отделяет ротовую полость от носовой. Она формируется из двух симметричных зачатков и одного непарного, которые срастаются между собой ещё во внутриутробном периоде. Если этого не случилось, к моменту рождения – возникает патология, известная как волчья пасть.
Дефект имеет разные степени выраженности. Самая лёгкая из них – небольшая щель в переднем отделе нёба, чаще всего на стыке средней и правой или левой трети. В тяжёлых случаях у новорожденного отсутствует значительный фрагмент нёба или перегородка полностью не сформирована.
Волчья пасть у детей часто сочетается с другими дефектами лица:
- Заячья губа – расщепление верхней губы;
- Удвоение нёбного язычка;
- Отсутствие зачатков зубов, частичное или полное;
- Деформации челюстей, носа, костей лица.
Распространённость дефекта – 1:1000 детей. Возможно сочетание и с более глубокими нарушениями в работе дыхательной, пищеварительной и нервной системы.
Почему возникает волчья пасть?
Причины возникновения дефекта комплексные. Чаще всего это генетическая предрасположенность – если у кого-либо из родственников встречался подобный порок, то есть вероятность рождения больного ребёнка в этой же семье. Установлено, что изменённый ген, отвечающий за мутацию, находится в Х-хромосоме.
Тяжёлые хромосомные аномалии также оказывают влияние, поэтому может сыграть роль не только наследственность, но и возраст матери, перенесённые ей заболевания половых путей.
Почему такое происходит? В яйцеклетках накапливаются мутации, и чем больше вредных факторов подействовало на женщину в течение жизни, тем выше риск.
Среди причин, на которые можно повлиять, то, что действуют на мать и плод во время беременности. К ним относятся вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, лечение тератогенными препаратами, сильные стрессы и травмы. Установлено, что даже ожирение матери может привести к неправильному формированию лица.
Чем опасен дефект
Проблема волчьей пасти у детей – далеко не только эстетическая. В норме ротовая и носовая полость изолированы друг от друга. Это делает возможным носовое дыхание, полноценное сосание, а затем и пережёвывание пищи. Инфекция, попадающая в одну из полостей, не имеет доступа к другой, что позволяет ограничить её распространение. Механизм младенческого сосания груди основан на герметичности ротовой полости. Это позволяет создать отрицательное давление во рту, благодаря ему молоко поступает к малышу, и он имеет возможность питаться. При патологиях полости рта этот процесс становится невозможным.
Сразу же после появления на свет малыша порок даёт о себе знать. Ребёнок не может есть – ротовая полость не герметизируется, и материнское молоко частично поступает в нос. В результате ребёнок питается хуже и может подавиться во время сосания.
Постоянное поступление молока в нос раздражает его слизистую, делая её более восприимчивой к инфекционным агентам.
Проблемы с питанием становятся причинами отставания в физическом и умственном развитии. В грудном возрасте все эти процессы тесно взаимосвязаны и малыши, которые не могут есть полноценно, медленно набирают массу, позже начинают держать голову, сидеть и проявлять другие рефлексы. Вместе с постоянными воспалительными процессами это создаёт дополнительные условия для ослабления организма.
По мере взросления ребёнка течение патологии только усугубляется. Воспалительные процессы охватывают не только носовую полость, но и среднее ухо, евстахиевы трубы и нижние дыхательные пути. Носовое дыхание затруднено из-за постоянного воспаления слизистой, что приводит к попаданию инфекции на миндалины. Формируются стойкие речевые дефекты – от лёгкого носового призвука до полностью неразборчивой речи.
Что делать родителям
Дефект не способен самоустраниться без лечения, поэтому обязательно нужно обратиться к специалисту. Волчья пасть хорошо заметна визуально, поэтому диагностика осуществляется сразу после рождения. Более того, акушер-гинеколог обязан осмотреть ребёнка на предмет расщелины нёба. Если дефект небольшой и его сложно заметить визуально, он диагностируется при первой же попытке кормления – ребёнок начинает хлюпать носом во время кормления, из ноздрей могут выделяться капли молока.
Сам процесс терапии длительный, занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. При значительном дефекте полное восстановление всех функций может быть закончено только к школьному возрасту. Терапия включает уход за малышом, оперативное вмешательство и восстановительный период.
Особенности ухода
Проведение операции сразу после рождения малыша невозможно – слишком велик риск дополнительных повреждений. Чтобы дождаться благоприятного возраста и предотвратить проблемы, используются специальные приспособления – обтураторы. Их помещают в ротовую полость перед кормлением, чтобы заместить мягкое нёбо и сделать возможным нормальное питание.
Следует уделять внимание гигиене ротовой и носовой полости. Малышу обязательно регулярно промывать нос специальными каплями, не позволяющими развиться инфекции. Ротовую полость обрабатывают специальными детскими гигиеническими растворами. Эти процедуры также делается с помощью обтуратора.
Хирургическое лечение
Операция – единственный способ полностью избавиться от порока. Она проводится в несколько этапов в зависимости от тяжести состояния. Самый ранний из них рекомендован не раньше полугода. Дефект нёба закрывается постепенно, снимая необходимость пользоваться обтураторами, позволяя нормально питаться и дышать. Наиболее распространённый вид операции – уранопластика по Лимбергу. Она позволяет полностью восстановить структуру всех слоёв нёба. Для этой задачи используются искусственные и донорские материалы. Проблемы чувствительности решаются постепенно.
Около 5-6 лет проводится последний этап вмешательства – коррекция косметических дефектов. В этом возрасте ребёнку уже не безразлично, как выглядит его лицо, а в скором времени предстоит школа, где нездоровый внешний вид может стать причиной травли. Раньше косметическая коррекция не имеет смысла, поскольку происходит активный рост лица.
Реабилитация
Лечение волчьей пасти подразумевает длительный восстановительный период. Непосредственно после вмешательства малышу назначается щадящая диета, по мере восстановления нормальной структуры нёба он может питаться всё более разнообразной пищей. Кроме этого обязательны занятия с логопедом для коррекции речевых дефектов.
При успешном выполнении всех этапов лечения к школьному возрасту ребёнок ничем не отличается от своих сверстников – он нормально питается, имеет развитую (иногда даже более развитую, чем у ровесников) речь, болеет с той же частотой, как и его здоровые одноклассники и не имеет заметных косметических дефектов. При лёгких формах реабилитация полностью заканчивается раньше. Дефекты, которые не устранены к школьному возрасту, крайне плохо корректируются в дальнейшем.
Профилактика
С точностью предсказать, что повлияет на рождение ребёнка с дефектом, невозможно. Также невозможно исключить наследственные факторы. Тем не менее, полезно соблюдать ряд следующих правил:
- На этапе планирования беременности нужно исключить вредные привычки, пройти рекомендованное врачом обследование, соблюдать правила здорового образа жизни;
- Во время беременности придерживаться тех же правил, плюс избегать стрессов и опасных для жизни ситуаций;
- Регулярно проходить обследования, соблюдать предписания врача, избегать препаратов, не рекомендованных беременным.
Выявить волчью пасть на УЗИ можно, но только на поздних сроках и не всегда, поэтому большинство родителей узнают о дефекте у своего ребёнка после рождения.
Волчья пасть – опасный, но устранимый дефект. При правильном лечении он исчезает бесследно, позволяя жить полноценной жизнью. Оставленный без внимания, он ведёт к тяжёлым и постоянным осложнениям, которые сказываются на физическом и умственном здоровье ребёнка, на его самооценке и уверенности в себе.
Видео
Читайте также: синдром короткой шеи у грудничков
