Суть патологии
Все лимфоузлы состоят из лимфоидной ткани. Ее островки также имеются в селезенке, стенке кишечника, легких, коже. При лимфогранулематозе происходит злокачественное перерождение этой ткани. В ней образуются гранулемы — участки неконтролируемого разрастания.
Заболевание впервые описал и подробно изучил британский врач Томас Ходжкин. Поэтому второе название болезни — лимфома Ходжкина. Встречается достаточно редко, в 2 случаях на 50000 человек ежегодно. Однако среди всех злокачественных заболеваний крови лимфогранулематоз занимает второе место.
Лимфогранулематоз у детей первично поражает лимфатические узлы, затем внутренние органы
Причины развития
Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:
- Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
- В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
- Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
- Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.
Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.
Виды заболевания
Лимфому Ходжкина классифицируют по различным признакам. О локальной или изолированной форме заболевания говорят, когда поражается только одна группа лимфоузлов. Если страдают разные области тела, вовлекаются внутренние органы, констатируют генерализованный вариант.
В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют четыре стадии лимфогранулематоза:
- 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
- 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
- 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезенки (IIIS), или всё вместе.
- Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
- Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
- 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Первые симптомы лимфогранулематоза часто неспецифичны и напоминают другие заболевания
Симптомы
Проявления лимфогранулематоза разнообразны. Дебютировать заболевание может с неспецифических симптомов или с признаков прямого поражения лимфоузлов. Неспецифическое начало заболевания включает:
- чрезмерную потливость, особенно по ночам;
- периодическое повышение температуры до 38-39 градусов;
- повышенную утомляемость;
- отсутствие аппетита.
Подобное состояние у ребенка возникает при первичном туберкулезе, что служит причиной диагностических ошибок.
У части маленьких пациентов лимфома начинается с увеличения шейных или подключичных узлов. Они плотные, подвижные, не спаяны с кожей и окружающими тканями. При ощупывании лимфоузлы безболезненные.
Если первично поражаются внутригрудные узлы, у ребенка наблюдается сухой кашель, приступы одышки, затруднение глотания. Поражение лимфоузлов брюшной полости сопровождается мезаденитом. У ребенка возникает боль в животе, тошнота, отекают ноги.
К симптомам лимфогранулематоза относят поражение внутренних органов. Чаще страдают легкие — развивается затяжная пневмония, плеврит. Поражение костей и суставов приводит к искривлению позвоночника, болям в конечностях. Разрастание атипичных клеток в костном мозге вызывает угнетение кроветворения — анемию, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Поражение лимфоидных островков в стенке кишечника вызывает расстройство стула, кровотечения. Повреждение спинного мозга приводит к параличу конечностей. При лимфогранулематозе из-за нарушения иммунитета часто развиваются вторичные инфекции, имеющие вирусное, грибковое, протозойное и бактериальное происхождение.
Методы диагностики
Установить диагноз лимфогранулематоза по одному только анализу крови нельзя. Единственный критерий ходжкинской лимфомы — обнаружение клеток Березовского в ткани лимфоузлов или внутренних органов. Чтобы получить образец ткани, делают пункцию, лучше всего из нескольких узлов.
Общий и биохимический анализ крови назначают для определения влияния болезни на организм. Уточняют степень анемии, поражения печени и селезенки. Для определения повреждения внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию.
Согласно клиническим рекомендациям, диагноз лимфогранулематоза может быть подтвержден только обнаружением клеток Березовского-Рида-Штернберга
Тактика лечения
Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.
На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.
Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.
При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.
При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.
Выделяют несколько вариантов исхода:
- полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
- частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
- отсутствие эффекта.
Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.
Прогноз
Терапия на начальной стадии болезни способствует тому, что у 90% больных отмечается отсутствие рецидивов. На последней стадии с генерализацией процесса успешность лечения отмечается у 45% пациентов.
Факторы, способствующие неблагоприятному прогнозу:
- острое развитие заболевания;
- размеры лимфатических узлов более 5 см;
- поражение трех и более групп одновременно;
- поражение нескольких внутренних органов.
Рецидив заболевания может быть спровоцирован невыполнением врачебных рекомендаций, тяжелой физической нагрузкой, беременностью.
Лимфогранулематоз — достаточно редкое, но серьезное заболевание у детей. Его коварство кроется в неспецифичной симптоматике, что затрудняет постановку диагноза. Лечение, проведенное на ранней стадии, в 90% случаев приводит к выздоровлению.
Видео
Также интересно почитать: анализ крови на аллергены у детей
