Здоровье

Пентада Кантрелла у плода

219
0
1
Пентада Кантрелла – это врожденный порок внутриутробного развития, затрагивающий сердце и близлежащие структуры. Это редкий синдром, встречающийся у 1 из 200000 живорожденных. Множественные аномалии затрагивают разные органы, у плода сердце смещается относительно нормального положения и выпирает через дефект в нижнем секторе грудной клетки или верхней части брюшной стенки. Шансы на выживание ребенка с таким диагнозом крайне малы.
пентада кантрелла у новорожденного
Выпадение сердца при пентаде Кантрелла

Что это такое

Заболевание относится к множественным врожденным аномалиям и имеет код по МКБ 10 Q89.7. Характеризуется множественными аномалиями, затрагивающими:

  • дистальную часть грудины;
  • диафрагму;
  • сердце;
  • нижний отдел перикарда;
  • переднюю брюшную стенку.

У плода сердце смещается относительно нормального положения и выпирает через дефект в нижнем секторе грудной клетки или верхней части брюшной стенки. Встречаются случаи, когда через абдоминальную расщелину выпадают органы живота - желудок, петли кишечника.

Причины заболевания

Почему возникает патология, учеными до сих пор не выяснено. Известно лишь, что дело в неправильном строении мезодермы, которая образуется на 14-18 день внутриутробного развития. Происходит сбой, и ее сегмент формируется с нарушениями. Из-за этого ткани брюшной стенки срастаются неправильно. Предполагается связь с хромосомными аномалиями.

Риск развития пентады Кантрелла возрастает, если женщина во время беременности подвергалась воздействию неблагоприятных факторов:

  • радиации, токсинов и тяжелых металлов;
  • употребляла наркотики или алкоголь;
  • перенесла инфекционные заболевания;
  • принимала тератогенные лекарства.

Признаки и диагностика

Новорожденные с синдромом пентады Кантрелла появляются на свет с явным дефектом грудины и брюшной стенки. Порок сердца приводит к недостаточному снабжению органов и тканей кислородом. Из-за этого возникает одышка, а кожа и слизистые приобретают синюшный оттенок. Наблюдается втяжение межреберных промежутков и нижней части грудной клетки. Кроме типичных дефектов, возможны сочетанные аномалии лица и черепа, гидроцефалия.

Диагностировать патологию можно уже в середине второго триместра при ультразвуковом исследовании. У плода определяется расщепление грудины, дефекты брюшной стенки, отсутствие мечевидного отростка. Сердце сокращается за пределами грудной клетки, а органы живота выходят наружу в составе грыжевого мешка. Слышны интракардиальные шумы, а левый и правый желудочек сердца соединяются отверстием. Для подтверждения диагноза также проводят рентгенографию или компьютерную томографию, исключить хромосомные аномалии позволяет кариотипирование.

Лечение

Внутриутробно справиться с патологией невозможно. Если болезнь диагностирована на ранних сроках, женщине рекомендуют аборт или искусственные роды. Если она настаивает на сохранении беременности, родоразрешение проходит в специализированном перинатальном центре.

Пентада Кантрелла
Пентада Кантрелла лечится только хирургическим путем

Малыша сразу подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Необходимы препараты для поддержания сердечной деятельности и артериального давления. Аномалии развития устраняют только хирургическим путем. Тактика и объем операции зависят от типа и величины дефектов, сопутствующих состояний. В тяжелых случаях врачи рекомендуют проводить поэтапную коррекцию.

Прогноз

Более 80% детей с пентадой Кантрелла погибают в первые дни после рождения. Сохранить жизнь ребенка удается только при легких формах и раннем хирургическом вмешательстве. Но даже успешная операция не приводит к полному выздоровлению, она лишь облегчает состояние малыша. В большинстве случаев прогноз остается неблагоприятным - дети с таким синдромом имеют крайне низкую выживаемость.

Пентада Кантрелла – это сочетание тяжелых внутриутробных аномалий, с которыми дети обычно не выживают. Так как причины заболевания неизвестны, не существует и мер профилактики. При выявлении патологии на ранних сроках рекомендуют прерывание беременности.

Видео

Видео: QTq_8fyOU4Y

Смотрите далее: тазовое предлежание плода в матке

⚠️ Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!
0
Ещё по теме
Есть вопросы или хотите обсудить данную тему?
Напишите все, что вас интересует в комментариях
Комментарии 1
Абрамов Артур
Очень редкая но очень опасная болячка, желаю чтобы она вас не консулась!