Краниосиностоз - заболевание, сопровождающееся преждевременным зарастанием швов и, соответственно, деформацией мозгового отдела черепа. Иногда при данной патологии могут отмечаться нарушения развития лицевого отдела черепа. Единственным методом лечения является хирургическое вмешательство.
Причины формирования
Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина - генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:
- наследственные заболевания;
- нарушения гормонального фона во время беременности;
- сдавливание костей головы стенками матки;
- перинатальные травмы.
Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.
Классификация
В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:
- изолированная;
- сочетанная.
Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.
В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.
В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы - лямбдовидный, коронарный и метопический.
Проявления заболевания
Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:
- преждевременное закрытие родничка;
- повышенный уровень внутричерепного давления;
- искривленная голова;
- симптом Грефе;
- судорожный синдром.
В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.
Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.
Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:
- уплощение лобной кости;
- искривление носовых костей;
- косоглазие;
- неправильный прикус;
- деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.
Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, - сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.
Обследование
Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:
- нейросонография;
- МРТ или КТ головы;
- рентген;
- офтальмоскопия.
Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. Поиск производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов - окулиста и нейрохирурга.
Лечебные мероприятия
Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций - единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.
Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.
Последствия
Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:
- неправильное развитие позвоночника;
- дисфункция суставов;
- задержка физического и психического развития;
- нарушение формирования челюстей;
- приступы остановки дыхания;
- слепота.
Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.
Профилактика
Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:
- тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
- профилактические осмотры во время вынашивания плода;
- исключить вредные привычки;
- правильное питание;
- достаточная физическая нагрузка;
- коррекция уровня минералов и витаминов.
Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.
Краниосиностоз - серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.
Видео
Смотрите далее: как распознать и вылечить менингит у детей
Фото: Depositphotos
