Причина смерти моей доченьки...

Физиология вилочковой железы (тимуса)

Вилочковую железу (тимус) издавна причисляют к эндокринным органам, хотя из многочисленных наблюдений вытекало, что это скорее объект гормональных влияний, а не источник специфических гормонов. Однако в последние годы из вилочковой железы выделен ряд активных веществ, обладающих действием преимущественно на иммунные процессы в организме.

У человека тимус располагается за грудиной, достигая снизу дуги аорты. Он состоит из двух тесно прилегающих друг к другу долей, покрытых соединительнотканной капсулой, от которой отходят перегородки, разделяющие орган на отдельные дольки. В каждой из них различают корковый и мозговой слой. К моменту рождения масса тимуса составляет 10-15 г. В дальнейшем она увеличивается, достигая максимума к началу полового созревания (30-40 г), а затем уменьшается (возрастная инволюция тимуса). В ряде случаев при внезапной смерти на вскрытии обнаруживался тимус больших размеров. Сочетание этого с рыхлым («лимфатическим») телосложением уже давно дало повод говорить о существовании особого тимико-лимфатического статуса, якобы обусловливающего чрезвычайно высокую восприимчивость организма к неблагоприятным воздействиям. В настоящее время тимико-лимфатическому статусу не придают столь большого значения и даже высказывают сомнения в самом его существовании. Действительно, в случаях насильственной смерти размеры тимуса обычно столь же велики, что и при предполагаемом тимико-лимфатическом статусе. С другой стороны, явная гиперплазия тимуса, имеющая место, например, при злокачественной миастении, как правило, не приводит к внезапной смерти. Физиологическая инволюция железы заключается в постепенном исчезновении из нее характерных клеточных элементов с замещением их адипоцитами и фиброзной тканью. Наблюдается также острая инволюция вилочковой железы, связанная обычно со стрессом.

Корковое вещество тимуса представлено малыми лимфоцитами и небольшим числом ретикулоэндотелиальных клеток. Отношение этих элементов составляет примерно 100:1. В мозговом веществе присутствуют так называемые тельца Гассаля — скопления эпителиальных клеток, окружающие лимфоциты и эозинофилы. Однако первых в мозговом слое примерно в 20 раз меньше, чем вторых. Последние обладают ворсинками и содержат ШИК-положительный материал, напоминающий коллоид щитовидной железы. Электронно-микроскопические исследования выявляют в этих клетках шероховатый эндоплазматический ретикулум, хорошо развитый пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) и гранулы, содержимое которых может обладать гормональной активностью. Относительно структуры стенок сосудов в вилочковой железе (т. е. наличия гистогематического барьера в этом органе) нет единого мнения. Артерии проходят лишь в корковом веществе тимуса, тогда как вены — в мозговом. Митозы обнаруживаются практически только в лимфоцитах коркового слоя вилочковой железы.

На основании особенностей строения этого органа полагают, что он служит важным источником лимфоцитов в организме, но, в отличие от других подобных структур, не принимает непосредственного участия в иммунных реакциях. Присутствующие в тимусе кистозные образования, клетки стенок которых обладают секреторными признаками, могут отражать эндокринную функцию этого органа.

В фило- и онтогенезе прослеживается четкая связь между появлением и развитием тимуса, с одной стороны, и возникновением иммунологической реактивности организма — с другой. Поэтому основную роль тимуса усматривают в регуляции иммунологических процессов. С этой функцией тесно связана и лимфопоэтическая деятельность этого органа. В вилочковой железе происходит дифференцировка различных субпопуляций Т-лимфоцитов, оказывающих хелперное, супрессорное и киллерное действие. В последние годы показано, что иммунорегуляторная и лимфопоэтическая функции тимуса осуществляются за счет секреции гуморальных факторов. Секреторной активностью обладают, по-видимому, эпителиальные клетки мозгового вещества. Роль тимуса в организме отчетливо видна на примере патологических состояний, развивающихся при недостаточности его функций или при его отсутствии.

В таблице приведены некоторые гипотетические зависимости клинических синдромов от деятельности вилочковой железы, но отсутствуют указания на ряд других доказанных ее функций. Однако и в таком виде она дает представление о многообразии и важности физиологической активности тимуса.

Функции вилочковой железы и синдромы, обусловленные их нарушением

Функции

Синдромы

Развитие иммунокомпетентности

Восстановление иммунокомпетентности

Поддержание иммунокомпетентности

Регуляция периферической лимфоидной системы

Продукция фактора, стимулирующего костный мозг

Продукция гипогликемизирующего фактора

Продукция фактора проницаемости

Продукция фактора, ингибирующего нервно-мышечную передачу

Синдром иммунной недостаточности

Аутоиммунные заболевания

Неоплазии

Лимфоидная пролиферация

Тимома, агаммаглобулинемия с эритроцитарной аплазией

Гипогликемия при лейкозе

Гиперчувствительность замедленного типа

Злокачественная миастения

Неонатальная тимэктомия животных (особенно грызунов) приводит к развитию у них так называемого синдрома истощения (wasting-синдром) — отставание в росте, деплеция лимфоидной ткани, гипогаммаглобулинемия, дистрофические изменения кожи с выпадением шерсти, атрофия подкожной жировой клетчатки и, наконец, ранняя гибель… Помимо сугубо иммунологических причин возникновения этого синдрома, в его генезе может играть роль нарушение взаимодействия каких-то факторов тимуса с соматотропной функцией гипофиза… Близкие изменения развиваются и у выведенных методом узкородственного скрещивания мутантных линий грызунов с врожденным отсутствием вилочковой железы (мутант-ная атимия). У таких животных могут полностью отсутствовать Т-лимфоциты, не проявляется клеточно-опосредованный иммунитет, и они погибают гораздо раньше обычных особей данного вида. Врожденная гипоплазия и аплазия тимуса у человека характеризуются генерализованной лимфоидной деплецией и гипертрофией периферических лимфоидных структур. Имеет место угнетение синтеза иммуноглобулинов и клеточного иммунитета. Обычно дети с такой патологией не доживают до 1 года. Лечение больных препаратом нормального тимуса (тимозин) улучшает их состояние, что сопровождается увеличением количества Т-лимфоцитов в крови.