Сообщество закрыто

Болезнь верльгофа.Что же это такое?

Что такое болезнь Верльгофа -

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.




Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.


Симптомы Болезни Верльгофа:



Болезнь верльгофа.Что же это такое?Болезнь верльгофа.Что же это такое?Болезнь верльгофа.Что же это такое?

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже — кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях — коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.
Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину — от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность — диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).



Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.
Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).
При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина — без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.
Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.
Тромбоцитопения — основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.
Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении — отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов — от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40–80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки — боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность — гипотония, ишемизация других органов.
Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме — раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек — повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.


Течение

Болезнь обычно — с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.
Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Болезнь верльгофа.Что же это такое?

Болезнь верльгофа.Что же это такое?

Болезнь верльгофа.Что же это такое?

Болезнь верльгофа.Что же это такое?


Лечение Болезни Верльгофа:

Болезнь верльгофа.Что же это такое?Болезнь верльгофа.Что же это такое?Болезнь верльгофа.Что же это такое?Болезнь верльгофа.Что же это такое?<div “=»" align=«justify» style=«line-height: 16px; padding: 5px; „>

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.
При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.
В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс — 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса — 1,5–2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.
При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.
Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.



Болезнь верльгофа.Что же это такое?

Читайте в следующей статье: тромбоцитопеническая пурпура у детей


⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
03510552
Интересные разделы сообщества

Комментарии

Пожалуйста, будьте вежливы и доброжелательны к другим мамам и соблюдайте
правила сообщества
Пожаловаться
Marus
Marus
Воронеж

Страшно мне 😐

Пожаловаться
Елена
Елена
Полиночка
12 лет
Северодвинск

вот я и боюсь. у сына в 2 раза снижены тромбоциты, завтра идем пересдавать. Никогда ничего подобного не было, а тут в санаторий собирается, а у нас кровь плохая… Ну вроде больше ничего похоже нет, кроме снижения тромбоцитов (не синяков, не кровотечений). надеюсь, что ошибка в анализе.

Пожаловаться
МаЛиНаМаМаЯгодок
МаЛиНаМаМаЯгодок
мАлИнКаЯгОдКаМладшая
8 лет
Астрахань

статья очень хорошая… к сожалению у меня врожденная наследственная эта болезнь… но живу, держусь, детей рожаю… сколько бы Бог не дал прожить-все мое будет)))




Пожаловаться
Татьяна
Татьяна
Москва

Добрый вечер всем. не знаю почему я зашла сюда и решила поделиться своей историей я пережила эту болезнь… вообщем начнем по порядку я кормила дочку почти 2 года грудью и она на 8 марта сделала мне подарок отказалась самостоятельно от груди. грудь не болела не отекала молоко пропало через неделю… и через некоторое время я обнаружила у себя эти самые синяки… меня в критическом состоянии доставили в больницу… у меня кровотечение было из всех мест откуда может идти… в итоге я пролечилась месяц гормонами 19 таблеток пила каждый день… потом выписали и через месяц опять повторение опять гормоны… только уже на 1,5 месяца… честно скажу был настоящий ад… мои постоянные истерики изза веса… теперь прошло больше года но я все равно не могу сбросить вес… вес это хрень полная зато жива и рядом дочка… будьте здоровы

Пожаловаться
ЯскраваЗiрочка
ЯскраваЗiрочка
Антоша
12 лет
Алиса
10 лет
Максим
8 лет
Энергодар
Предупрежден-вооружен! Познавательно. Жаль тех кто этим страдает.
Пожаловаться
Алина
Алина
Степан
8 лет
Чагода
Какие страсти мордасти
Пожаловаться
Лани
Лани
Доча
12 лет
Екатеринбург
Дай Бог никому ей не болеть!
Статья супер!
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
спасибо=)
да уж, не дай боже!



Пожаловаться
TatЬyanka
TatЬyanka
жулик
13 лет
Нижний Новгород
Я тоже читать не стала, уж слишком все ужасно описано((( Дай бог никому не болеть)
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
УЖАСНО((не дай бог точно
Пожаловаться
Талина ИбблаГхыр
Талина ИбблаГхыр
Тюшенька
11 лет
Ростов-на-Дону
Даже читать подробно не стала… жуть просто.
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
согласна!
Пожаловаться
Матильда-де-Ла-Моль
Матильда-де-Ла-Моль
Орша
кошмар какой ((( не дай Бог никому
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
это точно!
Пожаловаться
KoTэ
KoTэ
Новомосковск
ужс какой… как страшно то…



Пожаловаться
ღБяка-Бузякаღ
ღБяка-Бузякаღ
Кошечка-Маргошечка
8 лет
Домодедово
Ужас, не дай Бог!!! Болеть вообще плохо.Сама схватила кишечный грипп, лежу умираю с тазиком в обнимку((((((((((Даже мужу за свой счет брать пришлось, чёт я не в адеквате сегодня
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
бедненькая, ты что это там?(((
  меня муж кишечным гриппом переболел, это был ад
Пожаловаться
ღБяка-Бузякаღ
ღБяка-Бузякаღ
Кошечка-Маргошечка
8 лет
Домодедово
Да мерзкая гадость-этот грипп, бее( в прямом смысле)Выгнала мужа на работу сегодня и выписала себе бабулю свою)))))))))))))))
Пожаловаться
НАФАНЯ
НАФАНЯ
СОФЬЯ
13 лет
Воронеж
буэээээээээ. я сегодня не могу. насмотрелась таких картинок… малышеву утром посмотрела она про псореаз расказывала. при нем перхоть появляется и краснота на лбу как у мужа моего но мы думали это просто прехоть покупаем переодически шампунь. и что от этого артриткак раз у мужа. и я полезла искать корень проблемы. фоток насмотрелась сопутствующих. будто они спец самую блювочку показывают… самые жути
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
ужас конечно, я пока статьи пишу, у меня от картинок потом тошнота весь день
Пожаловаться
КатеринаМТ
КатеринаМТ
Санкт-Петербург
ужас, каких только болезней нет
Пожаловаться
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
⇜ФиФочкА⇝ KoRenNayaMosKwichKa
Москва
кошмар
Пожаловаться
Лилия
Лилия
Тимофей
9 лет
Москва
ужс
Показать ещё
Актуальные посты