Болезнь Виллебранда  —это  наследственное заболевание крови, которое характеризуется возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, данные кровотечения схожи с кровотечением при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.

Это самое распространенное заболевание крови, встречающееся у каждого тысячного человека. При данном заболевании в организме нарушается механизм свертываемости крови, весь процесс протекает намного медленнее, кровотечение продолжается намного дольше.

У нормального человека, при начале кровотечения клетки крови, тромбоциты, скапливаются в месте образовавшейся раны, склеивают, тем самым закрывая поврежденный участок. При болезни Виллебранда, процесса свертывания крови, либо не происходит. Либо он протикает очень медленно, это связано с отсутствием или недостаточным количеством белка ворганизме человека. Данный фактор называется –фактором Виллебренда.  Белок играет активную роль в образовании тромба.

На данный момент времени, известно три группы дано заболевания:

• При 1 типе количество фактора Виллебранда в крови недостаточно. Могут появлятьсянебольшие кровотечения. Это зависит от того, на сколько в организме не хватает белка. Данное заболевание выявляется у 3 из 4х людей. Больные даже могут не подозревать о наличии у них данного заболевания, лечение им не требуется.
• При 2 типе болезни фактор Виллебранда в крови присутствует, но не выполняет свои функции должным образом. В этой форме заболевание кровотечения являются незначительными, но бывают и более тяжелые случаи. Данный тип подразделяется на несколько подтипов.
• При 3 типе болезни фактор Виллебранда отсутствует полностью. Либо содержание его присутствует в незначительных количествах. Процесс протекает сильными кровотечениями, но встречается крайне редко.

С возрастом тяжесть болезни Виллебранда может меняться: либо болезнь отступает, либо принимает более серьезный характер.

О диагнозе болезни Виллебранда Обязательно необходимо сообщить всем врачам, с которыми приходится сталкиваться, в томм числе стоматолог. Необходимо информировать врача, перед любой процедурой, так как  риск опасных для жизни кровотечений очень высок.

Что вызывает болезнь Виллебранда?

Данная болезнь обычно передается по наследству. Болезнь имеет легкую форму. Вероятность развития болезни, одинакова как у мужчин так и у женщин.

Каковы симптомы заболевания?

Основным и самым главным симптомом болезни Виллебранда является  – частые кровотечения. Их периодичность и интенсивность, зависит от состояния больного.

При легкой форме болезни Виллебранда наблюдаются следующие симптомы:

• Частые носовые кровотечения
• Кровоточивость десен
• Тяжелые менструальные кровотечения у женщин (меноррагия)
• Появление синяков без явной причины
• Тяжелые кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.

К симптомам более тяжелых форм болезни Виллебранда, кроме перечисленных выше, относят:

• Появление крови в моче
• Появление синяков при самом незначительном воздействии
• Стул темного цвета или с примесью крови
• Кровоизлияния в суставы, в результате которых появляется скованность, боль и припухлости. Этот симптом встречается редко.

Как диагностируется болезнь Виллебранда?

Диагностика болезни в легкой форме, может быть весьма затруднительна, так как кровотечения возникают не чаще, чем у здорового человека. Больной может недогадываться о болезни, до того времени в плоть до внезапного развития сильного кровотечения.

На приеме, врач выяснит, продолжительность кровотечений, их силу, и частоту. Если у врача, возникает подозрение на нарушение свертываемости крови, врач назначит следующие обследования:

• Измерение времени свертывания крови, анализ уровня активности фактора Вилебранда или выявление антигена фактора Виллебранда.
• Генетическое тестирование, которое поможет установить, есть ли нарушения в структуре фактора Виллебранда.

Методы лечения болезни

Лечение зависит от типа болезни,   соответственно и Лечение будет протекать по разному.

При легкой форме болезни Виллебранда рекомендуется:

• Избегать применения нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), таких как Аспирин и Ибупрофен.
• Принимать лекарственные препараты для предотвращения   сильных  кровотечений при травмах, во время хирургических операций и родов.
• Избегать приема противосвертывающих лекарственных препаратов, таких как Варфарин и Гепарин, и антиагрегантов (Клопидогрел).

При тяжелой форме болезни Виллебранда прием НПВС и противосвертывающих препаратов запрещается. Применяются следующие способы лечения:

• Десмопрессин – лекарственный препарат, способствующий  прекращению кровотечения.
• Заместительная терапия – прием лекарств, содержащих фактор Виллебранда.
• Антифибринолитические препараты, которые препятствуют разрушению тромбов после их образования.
• Гормональная терапия у женщин для предотвращения обильных   менструальных кровотечений.
• Фибриновый клей или тромбиновый порошок. Препараты наносятся на рану, чтобы остановить кровотечение.

Если вы страдаете тяжелой формой болезни, то нужно быть весьма осторожным, при устранении кровотечения. Необходимо вести здоровый образ жизни,   следить за массой тела, так как не выполнение, этих требований может привести к кровоизлиянию в мышцы и суставы. Однако следует избегать таких видов спорта, как хоккей или футбол, при занятиях, которыми высока вероятность получения травм.