Пентада Кантрелла у плода

Что это такое

Заболевание относится к множественным врожденным аномалиям и имеет код по МКБ 10 Q89.7. Характеризуется множественными аномалиями, затрагивающими:

• дистальную часть грудины;
• диафрагму;
• сердце;
• нижний отдел перикарда;
• переднюю брюшную стенку.

У плода сердце смещается относительно нормального положения и выпирает через дефект в нижнем секторе грудной клетки или верхней части брюшной стенки. Встречаются случаи, когда через абдоминальную расщелину выпадают органы живота - желудок, петли кишечника.

Причины заболевания

Почему возникает патология, учеными до сих пор не выяснено. Известно лишь, что дело в неправильном строении мезодермы, которая образуется на 14-18 день внутриутробного развития. Происходит сбой, и ее сегмент формируется с нарушениями. Из-за этого ткани брюшной стенки срастаются неправильно. Предполагается связь с хромосомными аномалиями.

Риск развития пентады Кантрелла возрастает, если женщина во время беременности подвергалась воздействию неблагоприятных факторов:

• радиации, токсинов и тяжелых металлов;
• употребляла наркотики или алкоголь;
• перенесла инфекционные заболевания;
• принимала тератогенные лекарства.

Признаки и диагностика

Новорожденные с синдромом пентады Кантрелла появляются на свет с явным дефектом грудины и брюшной стенки. Порок сердца приводит к недостаточному снабжению органов и тканей кислородом. Из-за этого возникает одышка, а кожа и слизистые приобретают синюшный оттенок. Наблюдается втяжение межреберных промежутков и нижней части грудной клетки. Кроме типичных дефектов, возможны сочетанные аномалии лица и черепа, гидроцефалия.

Диагностировать патологию можно уже в середине второго триместра при ультразвуковом исследовании. У плода определяется расщепление грудины, дефекты брюшной стенки, отсутствие мечевидного отростка. Сердце сокращается за пределами грудной клетки, а органы живота выходят наружу в составе грыжевого мешка. Слышны интракардиальные шумы, а левый и правый желудочек сердца соединяются отверстием. Для подтверждения диагноза также проводят рентгенографию или компьютерную томографию, исключить хромосомные аномалии позволяет кариотипирование.

Лечение

Внутриутробно справиться с патологией невозможно. Если болезнь диагностирована на ранних сроках, женщине рекомендуют аборт или искусственные роды. Если она настаивает на сохранении беременности, родоразрешение проходит в специализированном перинатальном центре.

Малыша сразу подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Необходимы препараты для поддержания сердечной деятельности и артериального давления. Аномалии развития устраняют только хирургическим путем. Тактика и объем операции зависят от типа и величины дефектов, сопутствующих состояний. В тяжелых случаях врачи рекомендуют проводить поэтапную коррекцию.

Прогноз

Более 80% детей с пентадой Кантрелла погибают в первые дни после рождения. Сохранить жизнь ребенка удается только при легких формах и раннем хирургическом вмешательстве. Но даже успешная операция не приводит к полному выздоровлению, она лишь облегчает состояние малыша. В большинстве случаев прогноз остается неблагоприятным - дети с таким синдромом имеют крайне низкую выживаемость.

Пентада Кантрелла – это сочетание тяжелых внутриутробных аномалий, с которыми дети обычно не выживают. Так как причины заболевания неизвестны, не существует и мер профилактики. При выявлении патологии на ранних сроках рекомендуют прерывание беременности.

Видео

Смотрите далее: тазовое предлежание плода в матке