Мальформация вены Галена: возможности лечения

Артериовенозная мальформация (АВМ) вены Галена — это врожденный порок развития сосудов головного мозга. Если не обеспечить ребенку правильное лечение, то в большинстве случаев АВМ вены Галена приводит к летальному исходу. Однако методы лечения есть. О них рассказывает эксперт, нейрохирург Европейского медицинского центра (ЕМС), к. м. н. Кирилл Орлов.

Аномалия сосудов мозга

Артериовенозная мальформация (АВМ) вены Галена (иногда ее также называют аневризма вены Галена) составляет примерно треть всех мозговых сосудистых нарушений у детей. В норме кровь, поступающая по артериям в головной мозг, распределяется по капиллярам, снабжает ткани мозга кислородом, а потом оттекает в венозную систему.

При наличии мальформации артерии, питающие мозг, соединяются с расширенной срединной веной головного мозга посредством одного или нескольких шунтов. В результате питание тканей мозга ухудшается, а риск разрыва шунта и кровоизлияния в мозг, напротив, растет.

В наиболее тяжелых случаях происходит энцефаломаляция — разрушение мозга. Таким пациентам помочь нельзя. Возможности лечения детей с более легкими формами АВМ вены Галена сегодня есть, и прогноз во многих случаях благоприятный.

Причины и диагностика

Эта аномалия формируется на 6–11-й неделях беременности, но механизмы образования патологических шунтов нам пока неизвестны. В утробе за счет наличия маточно-плацентарного кровотока и особенностей работы сердца плода скорость кровотока через шунты частично ограничена. Это помогает предотвратить развитие сердечной недостаточности до рождения ребенка.

К сожалению, увидеть и заподозрить АВМ вены Галена на ранних этапах ее формирования не представляется возможным, и заболевание обнаруживается не ранее 24-й недели беременности на ультразвуковом исследовании (УЗИ).

Для уточнения диагноза используется магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет выявить сосудистую патологию, а также атрофию головного мозга и сердечную недостаточность. Важно помнить, что МРТ во время беременности делается строго по показаниям.

В случае подтверждения диагноза прежде всего необходимо проконсультироваться с нейрохирургом, специализирующимся на лечении патологии сосудов головного мозга. Дальнейшее ведение беременности должна осуществлять команда специалистов, в которую входят акушер-гинеколог, неонатолог (специалист, занимающийся профилактикой, диагностикой и лечением заболеваний ребенка в период от его рождения до первых четырех недель жизни), нейрохирург, детский кардиолог, кардиохирург.

Роды должны проходить в перинатальном центре с возможностью дальнейшего перевода в специализированный многопрофильный стационар. Новорожденные с обозначенной патологией находятся под круглосуточным мониторингом. Им в обязательном порядке делается УЗИ головного мозга.

У 80 % новорожденных с АВМ вены Галена отмечаются кардио-респираторные нарушения: правые отделы сердца расширяются, поражаются клапаны, возникает легочная гипертензия. Другими клиническими проявлениями являются:

• гидроцефалия (водянка головного мозга);
• макрокрания (увеличение размеров головы);
• задержка умственного развития;
• расширение подкожных вен лица и шеи.

Возможности лечения

Сегодня существуют методы оперативного лечения АВМ вены Галена, которые повышают шанс на благоприятный исход. Врачи обсуждают с родителями все возможные риски, преимущества и результаты хирургического лечения по сравнению с консервативным ведением, а также вероятные прогнозы лечения.

Эндоваскулярная эмболизация

Значительно снижает смертность пациентов с АВМ вены Галена эндоваскулярная эмболизация — малоинвазивный внутрисосудистый хирургический метод. Под малоинвазивным хирургическим вмешательством понимается такое вмешательство, при котором пациенту наносится минимальное повреждение за счет использования доступа (разреза) малых размеров.

Как проводится эта операция

Операция выполняется через небольшой прокол артерии, чаще всего бедренной. Под контролем рентгена специальный инструмент заводится в артерии мозга, хирург находит наиболее крупный шунт, который «склеивается» с помощью специального состава. Если шунтов несколько, требуется несколько этапов эмболизации.

Современные методы нейровизуализации позволяют контролировать операцию практически без использования контрастного вещества, тем самым значительно уменьшая риск возможных осложнений.

Сроки проведения

Сроки проведения оперативного вмешательства зависят от величины патологического сброса и клинических проявлений. Если состояние тяжелое, то операцию делают как можно раньше. Если состояние компенсировано, то операцию назначают на возраст пять–шесть месяцев.

Несмотря на малоинвазивный характер, эндоваскулярный метод имеет свои особенности и осложнения. Одно из наиболее частых — окклюзия бедренной артерии (нарушение проходимости).

Также бывает послеоперационное внутрижелудочковое кровоизлияние, вызванное перестройкой кровотока. Если его объем небольшой, то лечение проводится консервативно. В остальных случаях нужны более радикальные методы.

АВМ вены Галена является наиболее сложной и тяжелой сосудистой патологией раннего детского возраста. Настоящие методы пренатальной диагностики (дородовой диагностики), лучшее понимание патофизиологии и анатомии данного порока развития, а также достижения и возможности современной медицины совместно с совершенствованием эндоваскулярной хирургии позволяют значительно улучшить прогнозы и выживаемость среди данной группы пациентов. Достижение успеха при лечении данной патологии возможно только за счет комплексного и мультидисциплинарного подхода.

Фото:  Depositphotos