Ихтиоз у детей - что это такое, чем опасно

Причины возникновения

Единственной причиной возникновения истинного ихтиоза являются генетические нарушения. Ученые определили, почему появляется заболевание, но не до конца понимают все биохимические процессы, которые происходят в теле, поэтому ихтиоз считается неизлечимым. Достижения современной фармакологии позволяют сделать жизнь с ним терпимой.

Ихтиозоподобный синдром может возникнуть при следующих состояниях:

• сбоях в работе щитовидной железы;
• дефиците витаминов, микро- и макроэлементов;
• патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;

В качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться и при некоторых заболеваниях, таких как:

• эритродермия Лейнера;
• дерматит Риттера;
• эритродермической форме красного отрубевидного лишая 

Формы заболевания

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот они:

1. Ихтиоз арлекина - наиболее тяжелая и редко встречающаяся форма. Процент выживания среди детей с такой формой крайне маленький. Заболевание возможно диагностировать еще внутриутробно. При рождении кожа младенцев покрыта толстыми и грубыми пластинами с трещинами и расколами между ними. Черты лица из-за этого искажены, рот растянут или сужен из-за большой плотности больной дермы, губы выворочены, ушные раковины могут быть закрыты, отсутствуют волосы, между пальцами могут быть перепонки. Из-за сдавления тела пластинами может быть затруднено дыхание и сердечная деятельность. Дети нуждаются в круглосуточном уходе в палатах интенсивной терапии.

2. Ламеллярный ихтиоз. Его также можно диагностировать внутриутробно или сразу после рождения. Ребенок рождается покрытый своеобразной желто-коричневой пленкой на покрасневшей коже. Спустя несколько недель пленка преобразуется в чешуйки. Они могут располагаться как на всей поверхности тела, так и на отдельных его участках. Волосы и ногти также подвержены дегенеративным изменениям, возможны изменения век и мочек ушей. Заболевание протекает легче, чем предыдущая форма, но все равно малыш сразу после рождения нуждается в реанимационном уходе, так как тоже имеются проблемы с терморегуляцией и гидратацией, высок риск инфицирования через несостоятельный кожный покров. С возрастом имеется тенденция к облегчению тяжести заболевания.

3. Вульгарный ихтиоз относится к наиболее распространенной форме заболевания. Проявляется он обычно к 3 - 4 месяцам ребенка сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом кожа на внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышкам остается неизмененной.  Наиболее остро заболевание проявляется до периода полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания менее выражены. Помимо сухости и видоизменения кожи имеются также проблемы с терморегуляцией, иммунной системой, работой желез внутренней секреции а также с ферментативной активностью поджелудочной железы.

4. Эпидермолитический ихтиоз (он же врожденная буллезная эритродермия Брока). Заболевание  проявляется сразу при рождении или в первые месяцы жизни в виде пузырьков со специфическим содержимым на красной коже. Пузырьки со временем вскрываются, образуя эрозию, которая потом эпителизируются. Чешуя обычно расположена в крупных складках, между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа. С возрастом количество пузырьков уменьшается, но увеличится количество чешуек.
 

5. Х-сцепленный ихтиоз. Проявляется только у мальчиков в первые месяцы жизни. На коже проявляются крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда чешуйки наслаиваются друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы. 

В особо тяжелых случаях все тельце ребенка сковывает панцирь из темной корки, и вопросом, опасно ли заболевание, никто не задается. При такой форме сдавливаются внутренние органы, развиваются неправильно, происходит искривление позвоночника. Плотные пластины мешают потоотделению и росту волос.

Врожденный ихтиоз диагностируется еще в утробе матери. При подозрении на заболевание врач берет биопсию кожного покрова. Решение о прерывании такой беременности лежит на родителях

Лечение ихтиоза кожи у детей

Что делать, если поставлен неутешительный диагноз? Для начала принять мысль, что болезнь полностью неизлечима, и за кожей придется ухаживать всю жизнь.

С больным малышом работает команда врачей. Под их наблюдением, в зависимости от стадии болезни, подбираются медикаменты, проводится лечение.

В основе лечения лежит ежедневное увлажнение кожных покровов – это требуется для уменьшения их сухости и, соответственно, растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением лекарственных трав: череды, ромашки или шалфея.

азначаются липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина)  Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. 

Обязательно назначаются витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, D, РР, так как у всех больных ихтиозом в той или иной степени обмен веществ нарушен. Зачастую назначаются курсы длительного приема витамина А. Такое лечение строго контролируется медиками, так как гипервитаминоз А - тяжелое, угрожающее жизни состояние.

Для поддержки пищеварительной системы назначаются курсы пре- и пробиотиков и ферментов.

Очень важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты.  

Если имеется нарушение работы щитовидной железы назначаются синтетические гормоны. 

В случае возникновения осложнений и/или обстрений может потребоваться назначение кортикостероидных гормонов в виде кремов или мазей для местного применения, а в особо тяжелых случаях, в виде таблеток для приема внутрь. В случае инфицирования через поврежденные кожные покровы  назначаются мази с антибиотиками или курсовой прием антибактериальных препаратов. Иногда происходит инфицирование грибковой инфекцией, тогда назначаются противогрибковые препараты курсом.

Большое значение в лечении ихтиоза имеет физиотерапия. Показаны: 

• Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
• Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения. Процедура проводится в стационарных условиях и имеет антисептическое и регенерирующее действие..

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

• не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
• не рекомендуется проживание в холодном климате, особенно в регионах со сниженной влажностью воздуха
• не рекомендуется использование мыла, так как оно может способствовать дополнительной сухости кожи, нужно использовать специализированные средства для мытья для лиц с проблемной кожей, после мытья каждый раз использовать эмоленты - кремы и эмульсии, образующие на поверхности кожи защитную пленку, предотвращающую потерю влаги
• очень важно соблюдать питьевой режим, то есть, употреблять достаточное количество чистой воды, так как при любом виде ихтиоза есть проблемы с гидратацией организма
• питание всегда должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами и микроэлементами, нужно отдавать предпочтение блюдам, приготовленным на пару или запеченным в духовке, а также сырым овощам и фруктам. Нельзя создавать дополнительную нагрузку на систему пищеварения
• не рекомендуется занятия спортом в жаркую погоду, так как из-за нарушенной терморегуляции возможен перегрев организма и нарушение сердечной деятельности
• избегать стрессов и повышенных эмоциональных нагрузок, так как они могут явиться провокатором обострения заболевания
• благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, лечебные ванны, многим разрешено купание в море

Комплекс мероприятий включает в себя:

• медикаменты;
• прием витаминов;
• гидротерапия;
• разработка диет;
• морской отдых;
• гелиотерапия;
• посещение курортов.

Современная медицина в состоянии улучшить состояние ребенка и качество его жизни, если вовремя обратиться к специалистам и неукоснительно соблюдать рекомендации.

Видео

Также интересно почитать: перелом черепа у ребенка