Антифосфолипидный синдром: описание болезни, лечение

Описание болезни антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – патологический процесс, относящийся к разряду ревматологических заболеваний. Состояние выражается в повышенной свертываемости крови и приводит к образованию тромбов в сосудах, артериях.

Антифосфолипидный синдром приводит к образованию тромбов в крови

При наличии данной патологии происходит повышенное образование антифософлипидных антител (АФЛА). В здоровом организме образование подобных антител наблюдается в 1–12% случаев. Частота обнаружения возрастает с возрастом.

Антифосфолипидные антитела оказывают негативное воздействие на клетки эндотелия, отвечающие за предупреждение образования тромбозов. При этом происходит снижение уровня гуморальных веществ, отвечающих за скорость сворачивания крови.

Развитие болезни наблюдается чаще всего у женщин в молодом возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболеванию подвергаются и мужчины, и дети, в том числе новорожденные.

Классификация: типы АФС

Заболевание подразделяется на виды в зависимости от этиологии и патогенеза.

Типы АФС:

1. Первичный. Образуется при развитии каких-либо внутренних заболеваний.
2. Вторичный. Причиной развития служит иное аутоиммунное расстройство.
3. Катастрофический. Отличается обширным поражением тромбозом внутренних органов.
4. АФЛА-негативный. При данном виде определить наличие маркеров лабораторными исследованиями невозможно.

Клинические данные о статистике развития болезни отсутствуют ввиду недостаточной информации о природе происхождения патологии.

Причины развития АФС

Причины, по которым происходит развитие АФС, на данный момент неизвестны. Среди основных факторов выделяют генетическую, или наследственную, предрасположенность. Повышенное образование антифосфолипидных антител может происходить на фоне других внутренних патологических процессов.

Возможные причины:

• вирусные и бактериальные заболевания – гепатит, венерические болезни, малярия, мононуклеоз;
• аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
• злокачественные новообразования;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• ревматоидный артрит;
• различные формы микроангиопатии;
• синдром Шегрена.

Известны случаи развития синдрома на фоне приема некоторых групп лекарственных препаратов: психотропные вещества, стероидные контрацептивы, гидралазин.

Признаки заболевания

Антифосфолипидный синдром вызывает обширное поражение кровеносных сосудов, артерий, вен, на фоне чего симптоматика имеет огромное разнообразие и проявляется в виде различных нарушений. В большинстве случаев поражаются глубокие вены нижних конечностей, печеночные вены и артерии сетчатки.

Кожные проявления:

• локальные кровоизлияния, внешне напоминающие васкулит;
• образование подкожных гематом, системная склеродермия;
• кровоподтеки в области ногтевого ложа;
• некроз дистальных участков кожи на нижних конечностях;
• образование незаживающих язв;
• эритема нижних и верхних конечностей;
• подкожные узлы.

Со стороны сосудов нижних конечностей наблюдаются различные ишемические расстройства: нарушения трофики мышц, холодные конечности. В некоторых случаях образуется гангрена. Состояние сопровождается болезненными ощущениями, отечностью, повышением температуры тела или ознобом. Возникает тромбофилия.

Крупные сосуды в месте образования тромба:

• перепады в уровне давления на верхних и нижних конечностях;
• синюшность и отечность в области верхней полой вены;
• расширение вен в области шеи, лица;
• образование носовых кровотечений;
• кровотечения в пищеводе, бронхах;
• болезненные ощущения в области паха, нижних конечностях, отечность.

Признаками нарушений в костной системе являются некротические поражения костной ткани в области образования тромба. Состояние сопровождается болевыми ощущениями и нарушенной трофикой прилегающих тканей, наблюдается затрудненность подвижности. При этом происходит развитие остеопороза, который не связан с приемом гормональных средств. Процесс сопровождается сильными болями.

Признаки антифосфолипидного синдрома со стороны органов зрения:

• развитие атрофии в зрительном нерве;
• образование тромбов в области вен и артерий, расположенных в сетчатке глаза;
• процесс кровоизлияния;
• экссудативные нарушения – образование воспалительной жидкости.

Состояние угнетающе действует на зрительные функции и может вызвать частичную или полную потерю зрения.

Почечные нарушения:

• инфаркт органа – сопровождается сильными болями и выделением мочи с кровавыми примесями;
• образование тромбоза в почечной артерии – возникает резко, сопровождается диспептическими расстройствами и болевыми ощущениями;
• микроангиопатия – состояние впоследствии может спровоцировать почечную недостаточность.

При почечных расстройствах негативному воздействию подвергается область надпочечников. Ситуация может осложниться и привести к различным кровоизлияниям и инфаркту надпочечников.

Нарушения со стороны ЦНС:

• развитие ишемической болезни, инсульт;
• общее недомогание, головокружение;
• паралич мускулатуры;
• головные боли, мигрень;
• психические расстройства.

Образование тромбов в области сердечно-сосудистой системы может привести к предынфарктному состоянию, инсульту или инфаркту. Поражение печеночных артерий осложняется инфарктом органа или развитием синдрома Бадда – Киари.

АФС также оказывает негативное влияние на беременность и рождение ребенка.

Диагностика АФС

Для назначения терапии необходимо провести диагностические мероприятия. Причинами для обследования могут служить нарушения и дополнительные факторы, которые повышают риски развития патологии.

Антифосфолипидный синдром (АФС) диагностируется по анализу крови

Венозные и артериальные тромбозы, наличие трофических язв, а также пониженная концентрация тромбоцитов в крови могут служить причинами для подозрений развития антифосфолипидного синдрома. При наличии нескольких признаков одновременно происходит постановка диагноза с дальнейшими клиническими исследованиями.

Для подтверждения патологии назначается АФС-исследование – диагностика крови на определение антител к фосфолипидам (АФЛА).

Дополнительные анализы:

• наличие антител к кардиолипину;
• антитела к ДНК;
• исследование на определение ревматоидных признаков;
• антикоагулянт красной волчанки;
• антитела к эритроцитам;
• реакция Вассермана.

Определение реакций позволяет с высокой точностью определить развитие болезни.

Лечение антифосфолипидного синдрома

При лечении учитывается форма и характер протекания болезни. Схема лечения разрабатывается лечащим врачом. В качестве средств могут назначаться антиагрегантные препараты и антикоагулянты. При АФС, образовавшемся на фоне протекания красной волчанки, назначаются лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидных препаратов.

В дополнение для устранения воспалительных реакций применяются противовоспалительные средства нестероидной группы. При беременности и только под наблюдением врача используются внутривенные инъекции иммуноглобулина.

Высоко себя зарекомендовали препараты, относящиеся к группе ингибиторов апоптоза, пептиды на основе антикоагулянтов, цитокины.

В состав комплексной терапии также входят различные антиоксиданты, витамины группы B, аминохинолиновые лекарственные средства. Дополнительно может назначаться инструментальный способ лечения – плазмаферез.

Прогноз и профилактика

Прогноз лечения зависит от формы заболевания и своевременного обращения к специалисту. При вторичном поражении пациентам рекомендуются постоянное наблюдение у ревматолога и систематические исследования крови на уровень антител.

Неблагоприятными факторами для развития патологии является тромбоцитопения, выраженная артериальная гипертензия, повышенное содержание антител к кардиолипину.

Во избежание развития рецидивов и обострений рекомендуется своевременно проходить профилактическую диагностику и вовремя заниматься лечением инфекционных и вирусных заболеваний.

АФС нередко развивается на фоне внутренних патологий. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений. При соблюдении всех предписанных рекомендаций прогноз на клиническое излечение носит благоприятный характер.

Также интересно почитать: почему при беременности сгущается кровь

Видео