Почему возникает и как развивается?
Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:
- перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
- вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
- негативное влияние экологической обстановки;
- работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
- синдром Шерешевского-Тернера;
- прием тератогенных лекарств.
На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.
По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:
- открытый Боталлов проток;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
- сужение устья легочной артерии;
- стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.
Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.
Классификация и стадии развития
В зависимости от протяженности сужения сосуда, специалисты выделяют две разновидности коарктаций:
- инфантильные – сегмент стеноза наблюдается на значительном участке аортальных стенок и сопровождается открытым артериальным протоком;
- взрослые – стенозу подвергается небольшой участок аорты, но артериальный проток закрыт.
Выраженность стенозирования при этом пороке бывает различной, и от этого фактора зависит тяжесть течения коарктации. Сужение определяется по результатам визуализирующих и инвазивных диагностических методик, эти данные являются важным критерием для оценки целесообразности проведения кардиохирургического вмешательства.
Коарктация аорты у детей в своем прогрессировании проходит три этапа:
- стадия скрытой артериальной гипертензии. АД в сосудах верхней половины туловища повышается только после плача, кормления, переодевания или физической активности;
- стадия транзиторных нарушений. На ребрах малыша возникают узуры. Эти неровности становятся результатом возникающих извитости и расширения реберных артерий. При измерении АД выявляется артериальная гипертензия, которая наблюдается и после физических нагрузок, и в состоянии покоя;
- стадия склерозирования аорты. Из-за постоянного повышенного давления стенки артерии растягиваются, уплотняются и подвергаются разрастанию соединительной ткани. Процессы склерозирования сосуда приводят к прогрессированию нарушений кровообращения в камерах сердца и гипертрофии левого желудочка.
Стадия склерозирования плавно переходит в осложнения. Особенно высок риск у новорожденных. Стабильно прогрессирующие нарушения кровообращения приводят к ухудшению снабжения всех систем и органов.
Как и тетрада Фалло, коарктация может протекать скрыто или почти компенсироваться у новорожденных, но с возрастом она всегда приводит к тяжелым и опасным для жизни последствиям, поэтому всегда нуждается в современном и правильном лечении. Даже после проведения кардиохирургической коррекции, заключающейся в выполнении двух операций, стеноз аорты может рецидивировать в будущем. Дети с такой аномалией должны состоять на диспансерном учете всю жизнь для профилактики осложнений.
Операция при коарктации аорты проводится после детального обследования ребенка.
Симптомы
Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.
Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:
- беспокойство и капризность;
- бледность кожи;
- потливость;
- быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
- появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
- носовые кровотечения;
- синюшность кожи на стопах;
- непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
- замедленное физическое развитие;
- склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.
После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:
- ослабленная пульсация сосудов на ногах;
- прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
- разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
- шумы при прослушивании сердца.
По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.
Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.
Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:
- чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
- учащенное сердцебиение;
- боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
- покраснение лица из-за приливов крови;
- звон в ушах;
- кардиалгии во время нагрузок;
- нарастающая при активности одышка;
- снижение слуха и зрения;
- боли в икроножных мышцах после ходьбы;
- носовые кровотечения;
- ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
- долгое заживление ожогов или травм на ногах.
Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.
При осмотре специалист выявляет:
- разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
- пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
- усиленный сердечный толчок;
- шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
- расширение границ левого желудочка;
- при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.
Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.
К каким осложнениям приводит?
Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:
- артериальная гипертензия;
- острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
- сердечная астма;
- отек легкого;
- бактериальный или септический эндокардит;
- эндомиокардит;
- эндоаортит;
- аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
- тромбоэмболии;
- почечная недостаточность;
- кальцинирование стенок аорты;
- сердечная недостаточность.
Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.
У новорожденных результаты диагностики могут указывать на необходимость срочной операции
Диагностика
Для выявления коарктации аорты и других врожденных пороков у новорожденных клинические рекомендации предлагают провести следующие исследования:
- рентгенография органов грудной клетки;
- ЭХО-КГ;
- электро- и фонокардиография;
- магнитно-резонансная томография сердца;
- аортография с контрастом;
- зондирование сердца.
Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.
Лечение
Без проведения операции последствия коарктации аорты могут быть опасными для жизни
Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.
Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.
В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:
- легочная вальвулотомия;
- инфундибулярная резекция по Броку;
- легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
- аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
- аорто-легочное шунтирование с протезированием.
В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.
Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой - полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.
После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.
Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.
Видео
Читайте в следующей статье: потница у новорожденных
