Общая характеристика болезни Гиршпрунга
Данная болезнь встречается редко, в 95% случаев диагностируется у младенцев первого года жизни, но встречается и у взрослых. Эта врожденная патология носит наследственный характер. У здоровых детей кишечник на всей его протяженности выстлан нервными клетками, обеспечивающими согласованную работу кишечника.
При болезни Гиршпрунга у детей проявляется недостаток нервных клеток на всей протяженности толстой кишки или в его отдельных сегментах. Данная патология приводит к нарушению моторики кишечника, постоянным запорам, что в дальнейшем вызывает интоксикацию. Аномальные очаги могут располагаться в слизистой оболочке или мышечном слое кишечника. Симптомы заболевания разнообразны, зависят от протяженности патологического очага и от того, насколько высоко расположена область аганглиоза. Более яркое проявление клинической картины наблюдается в том случае, если аномальный участок имеет большую протяженность и располагается высоко от анального отверстия.
По данным медицинской статистики, заболевание встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Недоразвитость дистальных отделов кишечника нарушает перистальтику, патологическая зона становится преградой для прохождения каловых масс. На фоне этого в пораженных участках скапливаются каловые массы, происходит запор. У новорожденных при данной патологии дефекация происходит раз в неделю. Если заболевание приобретает тяжелую форму, то испражнение происходит только после клизмы. Ведущими детскими гастроэнтерологами были созданы клинические рекомендации по диагностике, терапии патологии, наблюдению больных после оперативного вмешательства.
Классификация заболевания
Гастроэнтерологи выделяют следующие виды заболевания:
- компенсированный. В этом случае запоры возникают с самого рождения. С ними легко справиться с помощью клизм;
- субкомпенсированный. В этом случае клизмы не облегчают состояние ребенка. У него наблюдаются уменьшение веса, одышка, анемия;
- декомпенсированный. Кишечник не очищается клизмами, слабительными средствами. Увеличивается риск образования кишечной непроходимости;
- острый – кишечная непроходимость.
Последние две формы болезни требуют немедленной госпитализации и срочного оперативного вмешательства.
Причины заболевания
Болезнь Гиршпрунга вызывают следующие причины:
- наследственная предрасположенность;
- нарушенная структура ДНК;
- неблагоприятное течение беременности;
- гипоксия плода;
- вирусные болезни матери, перенесенные во время беременности.
Патологический очаг образуется на 5–12 неделе внутриутробного развития. В этот период происходит формирование пищеварительной системы. В группу риска входят дети, в семьях которых были случаи заболевания Гиршпрунга. В этом случае вероятность появления патологии увеличивается в 2 раза.
Клиническая картина
Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий. У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.
Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде:
- запоров;
- беспокойства;
- вздутия живота.
Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:
- невозможности опорожниться без клизмы;
- ухудшению аппетита;
- коликам в животе;
- метеоризму;
- беспокойству;
- неприятному запаху каловых масс;
- плохой прибавке в весе.
Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.
Основной симптоматикой заболевания считается вздутие живота, изменение его формы.
У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни. Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:
- упадок сил;
- апатия;
- анемия;
- нарушенное дыхание;
- рвота;
- диарея.
Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе.
Диагностика
Обычно патология обнаруживается в первые 2–3 дня жизни младенца в роддоме. Если родители дома обнаружили негативную симптоматику, необходимо проконсультироваться с педиатром.
Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде:
- ректального осмотра для определения повышенного тонуса сфинктера и состояния прямой кишки;
- рентгена с введением контрастного вещества через клизму. На снимках можно определить изменение структуры прямой кишки, слизистой оболочки, расширение, сужение патологических участков, отсутствие каловых масс около анального отверстия;
- колоноскопии. В ходе данной диагностики врач берет биопсию, чтобы исследовать нервные сплетения;
- ректороманоскопии, позволяющей визуально увидеть патологию. Данное обследование определяет наличие каловых камней;
- УЗИ брюшной полости. Дает возможность увидеть раздутые петли кишечника, которые характерны для болезни Гиршпрунга;
- аноректальной манометрии. Данное исследование позволяет измерить давление в толстом кишечнике.
В клинических рекомендациях указано, что поставить диагноз возможно только после проведения комплексных диагностических мероприятий.
Лечение
Целью консервативной терапии является подготовка к проведению оперативного вмешательства. Врачами назначается:
- диета, основанная на приеме продуктов, оказывающих слабительное действие;
- массаж нижней части живота для стимулирования естественной перистальтики;
- лечебная гимнастика для укрепления пресса;
- клизмы очистительного действия;
- витаминные препараты для укрепления организма и защиты его от токсинов;
- пробиотики для насыщения кишечника полезными бактериями.
Наиболее подходящий возраст для проведения операции – 1,5 года. Если организм справляется с проблемой, то хирургическое вмешательство откладывается до 4 лет. Если нет возможности оттягивать операцию, то ее проводят даже новорожденным детям.
Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. На первом этапе производится удаление пораженной области, после чего кал буде выводиться в калоприемник. На втором этапе происходит закрытие отверстия в области живота, соединение прямой кишки с толстой.
Возможные осложнения
Если не лечить заболевание, то развиваются следующие серьезные осложнения:
- острый энтероколит;
- обезвоживание;
- образуются каловые камни;
- интоксикация организма;
- перитонит;
- дисбактериоз.
Тяжелые ситуации могут привести к инвалидности детей.
Реабилитация
Порой ребенок после операции испытывает проблемы, которые связаны с плохой работой кишечника. У него наблюдается жидкий стул до 10 раз за день. Это вызывает раздражение анального отверстия. Младенцу требуется тщательный уход и частая смена памперсов. После операции у ребенка длительное время восстанавливается стул. Порой на этот процесс уходит не менее полугода.
Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- контролировать стул, его частоту, консистенцию каловых масс;
- делать регулярно клизмы. Ставить их нужно каждый день в одно и то же время. Таким образом кишечник «научится» работать правильно;
- проводить лечебную гимнастику, подбираемую врачом в индивидуальном порядке;
- соблюдать диету.
Восстановительный период после операции может длиться до полугода. С течением времени происходит нормализация стула, младенец начинает нормально развиваться, прибавлять в весе.
Болезнь Гиршпрунга – серьезное заболевание, передающееся генетически из поколения к поколению, которое лечится только оперативным путем. Если своевременно обратиться к врачу, то у младенца не возникнет осложнений, в дальнейшем он будет вести нормальную жизнь без ограничений.
Видео
Также интересно: паховая грыжа у детей
