Болезнь Рандю — Ослера — является наиболее частым наследственным геморрагическим поражением кровеносных сосудов с очаговым истончением их стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным местным свертыванием крови в результате недоразвития внутренней оболочки стенки сосудов. Наследуется данная патология по аутосомно-доминантному типу с различной встречаемостью патологического гена.
Расширения кровеносных сосудов начинаю формироваться лишь к 6-10 годам. Чаще появляются на крыльях носа, слизистой оболочке губ, десен, языка, щек, коже волосистой части головы и мочек ушей, иногда их даже видно под ногтями, также могут образовываться и на слизистых оболочках зева, гортани, бронхов, в ЖКТ, влагалище, почках и мочевыводящих путях. В большинстве случаев явления кровоточивости начинаются с носовых кровотечений, очень склонных к повторению, но локализация кровотечения может поменяться. Чем старше ребенок тем больше очагов, они чаще кровят и заболевание становиться более тяжелым.
Есть три стадии болезни: ранняя (участки расширения сосудов небольшие и неправильной формы); промежуточный (участки расширения похожи на пучки сосудов); узловатый тип (участки расширения сосудов похожи на узелки 5—7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1—3 см). У людей старше 25 лет могут быть обнаружены все три стадии заболевания сразу. Все они отличаются от других образований тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.
Интенсивность и длительность кровотечений может меняться от сравнительно необильных и не продолжительных до чрезвычайно упорных, длящихся почти беспрерывно на протяжении многих дней и недель. Это может привести к анемии, сердечной недостаточности и даже смерти.
Лечение. Конечно нужно следить, чтобы не возникало воспалительных заболеваний слизистой оболочки носа, не было механических травм. Кровотечению могут способствовать стрессовые ситуации, напряжение как умственное так и физическое, прием алкоголя, недостаточный сон. Для остановки кровотечения из носовых проходов, самым эффективным и менее травмичным является сдавливание слизистой оболочки носа пальцем от резиновой перчатки, соединенным через катетер. Его смазывают жиром или вазелином вводят в нос с помощью катетер и раздувают до тех пор пока кровотечение на остановится. Можно также орошать нос кровоостанавливающими препаратами, например перекись водорода, охлажденным 5—8%-ным раствором е-аминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у больного в холодильнике.
Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа сжатой поролоновой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе производят разрушение участка расширенного сосуда с помощью криоаппликатора с парожидкостной циркуляцией азота. Время замораживания 30—90 с. На третьем этапе проводят 4—8 сеансов, с промежутками в 1—2 дня односекундных распылений жидкого азота в полости носа, что устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Продолжительность эффекта такого лечения колеблется от нескольких месяцев до 1 года и более. Также для лечения могут назначит курс гормонов женских или мужских. Хирургическое вмешательство требуется только при частых внутренних кровотечениях. Но это не всегда помогает так как могут сформироваться новые участки расширения сосудов, которые в последствии могут кровоточить.
ужас, бедные люди, кто с такими мучается вещами